婴儿痉挛症的临床表现

婴儿痉挛症又称West综合征，是婴儿时期所特有的一种癫痫，发病年龄较早，具有特殊的痉挛形式，90%伴有明显的智力、体格发育障碍。脑炎、产伤、脑外伤为常见病因，男性多于女性，发病时间是从出生后几天至30个月，其中以3～9个月占多数，4～6月为高峰。

本病的临床表现主要有3种形式：

（1）鞠躬样痉挛：其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛，颈、躯干和腿弯曲、内收或外展，双臂向前向外急伸呈拥抱状;

（2）点头样痉挛：出现点头样发作;

（3）闪电样痉挛：持续时间非常短，平时若不注意则很难发现。

婴儿痉挛症发作的表现有5个特点：

（1）单个发作时间短，发作一次为2～10秒;

（2）全身尤其是头部和上半身向前屈曲;

（3）发作次数频繁，一日多发，每次发作可连续多次甚至数十次;

（4）发作时间通常是在刚入睡或刚醒而意识尚处于朦胧状态时，可伴有意识丧失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡;

（5）发作期脑电图表现不一，发作间期则多为特征性高峰失律。本症多在1岁半内停止，发作停止后，部分演变成其他类型的发作，90%以上患儿的智力、运动发育落后，治疗以激素的疗效较好。

典型婴儿痉挛症：

（1）1岁前发病，3-7月为发病高峰;

（2）三大主征：痉挛性发作（典型表现快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，下肢偶可为伸直状）;智力低下;EEG高峰失律;

（3）病因多样，可分为特发性（或隐匿性）与症状性，症状性多见;

（4）一般预后不良，早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好，也可试用生酮饮食治疗。

非典型婴儿痉挛症：无智力损害，发作形式不典型（如出现惊吓性发作），或起病早于3个月，可无特征性EEG改变。