婴儿痉挛症的癫痫病或非癫痫病的鉴别

婴儿痉挛症又称WesT综合征，是婴幼儿期特有的癫痫病综合征，由West于1841年首次描述。婴儿痉挛症的主要特征为痉挛发作和EEG的高峰节律紊乱，常伴有智力发育迟滞。由于婴儿痉挛发作具有独特的临床和EEG表现，ILAE已将其单独列为一种癫痫病发作类型。

婴儿痉挛症的癫痫病或非癫痫病的鉴别

以下是婴儿痉挛症的癫痫病或非癫痫病的鉴别：

1、儿早期癫痫性脑病又称大田原综合征。起病年龄较婴儿痉挛症更早，在生后数日至3个月内起病。发作形式为单次或成串的痉挛发作，EEG表现为爆发一抑制图形。多有严重的脑损伤或脑结构性异常。治疗困难，预后很差。部分患儿在4～6个月时转变为婴儿痉挛症。也有人认为大田原综合征是婴儿痉挛症的一种变异型。

2、儿良性肌阵挛类似痉挛的发作亦可成串出现，常在进食时发生。生后数周至数月时明显，通常在3个月后自行消失。症状出现前后精神运动发育正常，无神经系统异常体征。EEG及神经影像学正常。本症为小婴儿的一种非随意运动，无需治疗。

3、发型Lennox-Gastaut综合征约不到半数的Lennox-Gastaut综合征患儿在2岁以前起病。20%有婴儿痉挛症病史。多数发病前即有神经系统异常。临床表现为三联症：癫痫病发作（不典型失神、失张力、肌阵挛、强直发作等），EEG为广泛性慢棘慢波，精神运动发育迟滞。

4、儿良性肌阵挛性癫痫病临床少见。1/3的患儿有癫痫家族史。4个月～2岁起病，癫痫病发作形式为全身性肌阵挛发作。婴儿期无其他类型发作，青春期可有全身强直一阵挛性发作。发病前后精神运动发育正常。发作间期EEG正常，发作期为全导棘慢波、多棘慢波爆发。丙戊酸对控制发作效果良好。如不治疗发作可持续数年。

5、儿严重肌阵挛性癫痫病特点为出生正常的婴儿在惊厥起病后神经系统状况进行性恶化，出现慢性严重脑损害。25%的患儿有癫痫家族史。首次发作多为热性惊厥，持续时间长，为全身或局部阵挛发作。以后可有癫痫病持续状态。1岁以后出现全身肌阵挛发作，并有复杂部分性发作，可全身泛化。肌阵挛出现的同时开始发育减缓，并出现共济失调，腱反射亢进等神经系统异常。发作间期EEG病初正常，以后出现阵发3Hz以上广泛棘慢波或多棘慢波发放。闪光、困倦及睡眠可诱发异常放电。治疗困难。卡马西平可增加发作频率，丙戊酸或苯二氮革类药物有效。

专家提示：症状性婴儿痉挛症多数预后不良，主要表现为智力运动发育落后，惊厥难以控制或转变为其他类型发作。所以婴儿痉挛症的癫痫病一定要越早治疗越好。