关注血液病 日常护理和用药要注意

治疗方法

目前唯一的治疗方法是补充所缺乏的凝血因子。补充的途径主要有以下两种：

①输注冻干凝血因子粉针剂，这是最方便、最省时、最有效的方法。冻干凝血因子储存温度在2~8℃之间，一般家用冰箱的冷藏室完全可以达到储存要求，药品的有效期可达两年。其输注方法和其它粉针剂完全相同，患者可在就近医院或私人诊所就可完成，甚至其家人在医护人员的指导下也可做到。

②输注富含凝血因子的冷沉淀，但由于其储存温度为-30℃，期限一年，输注前在恒温37℃水中化开，且要求同血型输注，因此只能在医院或专业医疗机构进行。但有一点特别注意，血友病的治疗原则是：一有怀疑（出血），马上输注，这样不仅可以避免再出血造成疼痛，而且会缩短疗程，使患者迅速恢复健康，同时也减少了经济上的支出。只要治疗及时，有时甚至一次输注就可。

选择药物时需注意避免该类药物的两种副作用而导致出血倾向加重：

①抑制血小板等凝血功能。

②胃肠刺激较大而引致胃肠出血机会增加。血友病患者及家庭成员尤其需铭记该类药物中避免使用的药物品种及复方制剂。

所幸的是，近年新出现的许多解热镇痛药物，多数均可适用。

避免使用的解热镇痛药物及理由：

（1）阿斯匹林（Aspirin，乙酰水杨酸）：抑制血小板及胃刺激大，禁忌。

（2）消炎痛（Indomethacin，吲哚美辛）：同上，药物作用及副作用更强，禁忌。

（3）某些复方制剂（含有部分不适药品者）：如感冒通等，慎重使用。

（4）糖皮质激素（甾体激素）：如强的松、地塞米松等，因大量或稍长时间使用可引起应激性溃疡，需在医生指导下使用，并配合胃保护剂等。可使用于严重过敏反应（如输血反应），产生Ⅷ因子抗体者的免疫耐受治疗等情形的短暂应用。

（5）此外，氨基比林、安乃近等较常引致粒细胞减少，非那西丁可引致肾损害，即使正常人亦主张避免使用这些较早期的解热镇痛药。

4、日常护理

血友病患者在日常工作、生活中经常遇到这样那样的问题，主要有以下几点特别注意：

①预防性输注：作较剧烈运动前，为预防出血，要注射足够量的凝血因子;

②手术或拔牙：要注射足量的凝血因子，并且还要有足够量的凝血因子补充和准备;

③出血：危险部位的出血应先自行注射，然后迅速与医疗机构联系。关节、肌肉出血时，除尽快注射外，可用包上毛巾的冰块冷敷，使血管收缩，减少出血，减轻疼痛；

④用药：有些药品能加重患者出血，因此，要避免使用对血液凝集有影响的药品如阿司匹林等;⑤锻炼：患者平时要注意关节、肌肉的科学锻炼，这样有助于出血后的迅速恢复。

血友病患者及其家人掌握这些简单知识并不难，但这些知识却可以帮助患者增强自信心，正确对待所患疾病，出现情况时有所准备，不至不知所措，从而大大提高患者的生活质量。当然，血友病患者的健康还需要全社会的帮助，需要完善的医疗保障制度，我们有理由相信，不久的将来，所有血友病患者一定能过上健康人同样的生活。