一、狼疮肾炎是什么原因引起的
SLE及狼疮肾炎（LN）的病因尚未完全明确。主要认为是由多因素所致，如遗传、病毒感染免疫异常阳光或紫外线的照射、某些药物诱发及雌激素等引起的自身免疫炎性疾病。其引发的肾脏病变（即LN）为典型的自身免疫复合物肾炎。
免疫遗传缺陷
SLE的发生与遗传因素有关家族发病率高达3%～12%，有明显家族聚集倾向。在对SLE患者的HLA系进行了广泛研究后发现了与SLE密切相关的基因主要在HLA的某些基因位点上，尤其是HLADR区HLA表现型呈多型性。研究证实在人群中具有单倍体型HLAB8/DR2者较易产生细胞及体液的超敏免疫反应；这可能是由于T及B淋巴细胞及抗原呈细胞上HLA编码的多态所致，表现为T抑制细胞功能低下，自身抗体及球蛋白增高。现在有人认为SLE易感基因为T细胞抗原受体不同结构的基因。近来研究发现T细胞B链的一些多肽结构与HLADR在同一个体中同时出现，提高了SLE发病的可能性另外SLE还存在多种补体缺陷，如C2C1qC1r、C1sC4、C5、C8和Bf、TNF、C1酯酶抑制因子缺乏等。这些补体成分或遗传基因缺陷，均可影响到补体传统激活途径，增加机体对感染等激发因子的敏感性而与SLE易感性相关。
外界环境因素
诱发或加重SLE的外界因素众多其中慢性感染药物、物理因素情绪刺激生活环境等都较为重要。
慢性感染
常见者为慢性病毒感染在电子显微镜下发现SLE病人组织中有管网状包涵体与副黏病毒的核蛋白及核心的管状结构相似，但进一步研究认为这是一种细胞损害的非特异性表现。也有人从SLE患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都发现类似包涵体的物质。但从含包涵体样物质的组织还未能分离出病毒，故这些物质与病毒感染关系有待证实在SLE病人中，存在多种高滴度的抗病毒抗体，例如抗麻疹、抗风疹、抗副流感、抗EB病毒抗流行性腮腺炎、抗黏病毒等抗体。在患者血清中还有ds-DNA、dsRNA和RNA-DNA等反转录病毒的抗体也有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系总的来讲，不少迹象说明病毒感染可能是SLE的病因之一，但尚未证实病毒感染与SLE病人的免疫调节异常及发生自身免疫有关此外，也有人认为SLE的发病与结核或链球菌感染有关。
药物
多种药物与SLE发病有关，但致病机制各不相同。
①诱发SLE症状的药物有青霉素、磺胺类、保泰松金制剂等。这类药物进入体内，先引起变态反应然后激发狼疮素质或使潜在的SLE患者发病，或使患有SLE者病情加重，停药不能阻止病情发展。
②引发狼疮样综合征的药物有肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪苯妥英钠、异烟肼丙基及甲硫氧嘧啶等。这类药物长时间大剂量使用后，患者可出现SLE的临床症状和实验室改变，但发病机制尚未清楚。有人认为氯丙嗪在紫外线照射后与可溶性核蛋白结合增强其免疫性，肼屈嗪与可溶性蛋白结合在体内能增强自身组织成分的免疫原性。此类患者在停药后症状能自行消退或残留少数症状不退随着新药品的不断出现也有人认为药物可作为外源性载体，与宿主组织决定簇结合，诱发自身抗体产生因此，临床使用药物时应注意药物性狼疮的发生。
二、狼疮肾炎的临床症状有哪些
（1）一般症状：大多数患者可出现全身乏力、体重下降消瘦的表现90%的患者有发热，其中65%作为首发症状。热型不定，可为间歇热、弛张热、稽留热或慢性低热40%可超过39℃，应注意是否因感染所致，特别是应用大剂量激素治疗的患者
（2）皮肤黏膜损害：SLE的皮肤黏膜损害多种多样发生率在80%以上。50%的病人可出现蝶形红斑，为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的水肿性红斑（鼻唇沟处无皮损），可有毛细血管扩张和鳞屑，渗出严重时可有水疱和痂皮红斑消退后一般不留瘢痕。20%～30%的患者可出现盘状红斑，多位于暴露部位的皮肤，为环形、圆形或椭圆形的红色隆起斑片，表面可覆有鳞屑及角质栓，皮损消退后常留有瘢痕。蝶形红斑和盘状红斑均为SLE的特征性皮损，日光或紫外线照射会加重。35%～58%的SLE患者可有光过敏。50%～71%的患者可出现脱发是SLE活动的敏感指标之一。约50%的患者可出现血管性皮肤病变，为小血管及毛细血管炎症或痉挛所致。包括网状青斑、血管炎性皮肤损害、雷诺现象、甲周红斑、荨麻疹样皮损、冻疮样狼疮样皮损及毛细血管扩张等。7%～14%的患者可出现黏膜糜烂或无痛性溃疡。
（3）关节和肌肉病变：约95%的患者可出现关节疼痛和关节炎，常见于四肢小关节。5%～10%的患者有无菌性股骨头坏死，多因长期、大量、不规则使用激素所致。半数患者有肌痛和肌病，甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。关节肌肉病变常与病情活动有关。
（4）肺和胸膜病变：28%～50%患者可出现胸膜炎、胸膜腔积液。积液多为黄色渗出液以单核细胞为主，需与结核性胸膜炎鉴别。有认为，胸腔积液ANA≥1∶160或胸腔积液/血清滴度≥1或SM抗体阳性有助于SLE胸腔积液的诊断。2.7%～10.1%有急性狼疮性肺炎，死亡率较高，主要死因是呼吸衰竭和肺栓塞。急性狼疮性肺炎缺氧症状较重X线表现为双肺弥漫性斑点状阴影，以下肺野偏多，阴影变化大，大剂量激素治疗效果明显。
（5）心血管系统表现：50%～55%的SLE患者可合并有心脏病变，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜病变、心律失常和高血压。
（6）血液系统病变：50%～75%的患者出现正色素正细胞性贫血。可为自身免疫性溶血性贫血，部分与SLE的炎症、肾功能不全失血饮食失调、药物作用等有关。50%～60%的患者可出现白细胞减少，多在4.0×109/L以下淋巴细胞减少症（<1.5×109/L）更多见于疾病活动期。20%～50%的患者可并发轻度的血小板减少，多在（50～150）×109/L，5%～10%的患者可少于50.0×109/L以下，是SLE病情活动的常见临床表现。此外，25%的SLE患者存在多种狼疮抗凝物质如抗Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、凝血因子等，导致凝血功能异常。
三、狼疮肾炎的诊断方法有哪些
LN的诊断依据主要是SLE的明确诊断，典型的SLE诊断并不困难，常有多系统多器官受累但不典型或早期的SLE，易漏诊或误诊为其他疾病。SLE的诊断标准多采用1982年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准，11项标准中符合4项或以上即可诊断。其敏感性和特异性都较高，分别为93.1%和96.4%
该标准对一些早期、轻型或不典型的病例易漏诊，为了提高SLE诊断的敏感性，国内1982年也提出了一个诊断标准，即在美国标准的基础上增加了皮肤LBT检查和血清补体实验，血清补体如低于正常者有助于诊断SLE。其敏感性达97.5%，特异性为93.6%。
对狼疮性肾炎的诊断要注意两点。第一，凡诊断为SLE者要注意有无肾脏病变存在有条件者应行肾活检病理检查。第二，由于约6%的SLE患者，以肾脏损害为最先出现和唯一的临床表现，故凡有肾小球疾病表现者，均应注意是否为SLE所致。根据详细的病史询问、体格检查实验室检查、病理学检查，对比SLE的诊断标准，常能作出正确诊断。
狼疮性肾炎的肾活检指征
[2]①尿蛋白≥1.0g/24h；
②血清肌酐水平>98mol/L（女性）或≥l15mol/L（男性）；
③在适当治疗下肾功能仍呈进行性减退。
四、狼疮肾炎的治疗原则有哪些
1.治疗原则
SLE目前仍是一种原因未明性疾病，治疗的主要目的在于控制LN的活动，保护肾脏功能，延缓肾组织纤维化的进程。
2.轻型SLE及狼疮性肾炎
靶器官功能正常或稳定者，酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药，可短期使用中、小剂量糖皮质激素（如强的松20～40mg/d），必要时加用免疫抑制剂。
3.重型SLE及狼疮性肾炎
重要靶器官出现明显损伤者，肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征患者，应给予标准激素治疗（泼尼松1mg/kg/d）以及免疫抑制剂治疗，对于急性危及生命的重型狼疮患者应给予激素冲击治疗（甲泼尼龙0.5～1.0g/d）。当上述方法效果欠佳或病情较重时，可考虑血浆置换疗法。伴有急性严重肾功能不全、严重高血容量、心力衰竭时应紧急透析，使其渡过危险期。
4.终末期的治疗
终末期狼疮性肾炎按慢性肾衰处理。
