眼眶纤维肉瘤怎么治 眼眶纤维肉瘤病理与病因

一、眼眶纤维肉瘤怎么治

　治疗

在成年期，当行边缘切除或切除范围不够广泛时，常可局部复发。大多数文献报道其复发率约为50%，而且约60%的病例可发生转移。当局部复发后，其转移的发生率也相应增高。一般多转移到肺、骨骼和肝脏。淋巴转移者很少（少于5%）。Ⅰ~Ⅱ级的生存率为60%，Ⅲ级和Ⅳ级约为30%。对纤维肉瘤的治疗主要为手术切除，对成年病例，肿瘤切除应彻底，而对儿童病例要求则不如成人者高。切除边缘应广泛。对成年患者及Ⅲ~Ⅳ级纤维肉瘤适于行根治性边缘切除术。

放射疗法和化疗仅能取得中等或多变而不恒定的治疗效果。所以只能作为辅助性治疗，特别是适宜于对Ⅲ至Ⅳ级纤维肉瘤的处理。

　预后

眼眶纤维肉瘤患者视力预后与病因及病变范围有关青少年的眶前部纤维肉瘤随着肿瘤的切除而有良好的视力预后。继发性眼眶纤维肉瘤常常是广泛的，根治手术和(或)放射治疗常常损害视力。放射引起的肉瘤常常因为同侧眼已对视网膜母细胞瘤治疗而视力差全身预后也多变。继发性和放射引起者通常易于复发或发生其他癌肿原发性纤维肉瘤当局限于眼眶软组织时，通常有一个较好的预后。

二、眼眶纤维肉瘤病理和病因

　病理

肿瘤位置较深，为一具有分叶的球形肿块，有时（特别是在肿瘤形体较小时）具有假囊。在肿瘤切面上的外观和质地均依其胶原的不同含量而各异；在富含细胞的区域内，呈松软的脑髓样组织外观。在胶原型的纤维肉瘤中，组织的质地较硬且富含纤维。一般不出现类似于纤维样瘤的腱膜样病变，同时，还可能含有粘液样区。

肿瘤全部由梭形细胞组成。细胞具有一带尖端的核，并产生网状和胶原纤维。电镜检查显示，胞浆内存在胶原丝。在分化较差时，胶原被限制为一薄的网状纤维，围绕每一个细胞，并可被银染色。在其分化相当好时，胶原含量丰富，可经三色染色蓝色并伴有粗糙的纤维。细胞和纤维可形成平行排列的束，但常常互相纠结和定向地呈“人字型”。纤维肉瘤按其恶性的程度可分为不同等级（作者分为2~4级）。分化如何与组织学方面的恶性程度成反比的负相关关系。

确定恶性程度的组织学根据如下：细胞的间变、有丝分裂系数、以及胶原产生的多少和密度是评定纤维肉瘤恶性程度的重要指标。Ⅰ级分化最好，表现为细胞少，比正常纤维细胞的核稍大，染色过深，有丝分裂不多，并含丰富的胶原，因此，⒈级的恶性程度最低，而与纤维样瘤非常近似。Ⅳ级的分化最差，再现为细胞最多，高度间变，有时含有形状奇特的成份。有比分裂多，而胶原纤维少。此型最像恶性纤维组织细胞瘤。然而应予说明的是，即使在分化最差的纤维肉瘤中，呈严重多形性并伴有巨大核或多核的肉瘤样细胞，实际上很少见到。除上述Ⅰ级和Ⅳ级这两种极端性的分级有可能与纤维性肿瘤和多形性肉瘤混淆外，纤维肉瘤最常见和典型的改变为Ⅱ级和Ⅲ级。由于两者均具有不同数量的单一的梭形细胞成份和人字形的组织结构，因而较易确诊和鉴别。

病因

原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了，放射引起的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤发病中起作用。

三、眼眶纤维肉瘤临床表现及鉴别诊断

　临床表现

临床上女性多见，可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快，就诊时类似横纹肌肉瘤表现为眼球突出眼睑水肿，有的病例可形成巨大肿块。

位于眶内的肿瘤可经眶缘触及肿物也可透过结膜发现粉红色肿物。质地较硬，晚期可与骨壁固定其他临床症状视肿瘤位置而异可表现视力下降眼球运动受限复视眼眶纤维肉瘤较少出现远端转移，常常局部复发而需要多次手术眼眶纤维肉瘤的原发类型常常为无痛性而放射引起的和继发性肿瘤则有疼痛。

并发症：眼球运动障碍及复视皆与肿瘤的位置相关。

诊断

X线平片对本病诊断价值不大。B超难以准确显示病变的范围，也难以准确显示病变与邻近结构的关系。CT可清楚显示眶壁骨质破坏是提示其为恶性病变的可靠征象也可清楚显示眶内病变的范围但难以准确显示与邻近结构的关系MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系CT应作为常规检查方法，MRI是术前不可缺少的检查方法。

鉴别诊断

影像学鉴别诊断包括：①恶性淋巴瘤：范围更广泛，往往同时累及眼睑泪腺及眶内结构或伴有全身其他部位淋巴瘤，常包绕眼球，呈“铸造”形较少发生眶壁骨质破坏密度或信号更均匀；②横纹肌肉瘤：多发生于儿童，病情进展迅速常伴有坏死或出血密度或信号常不均匀；③转移瘤：发病年龄较大多有原发肿瘤病史病变发展快多伴有眶壁骨质破坏。

四、眼眶纤维肉瘤检查方式

实验室检查：

病理学检查：不管肿瘤的临床变化如何，纤维肉瘤的病理学是相当典型的它由称为人字型的、有交织筋膜的未成熟纺锤形成纤维细胞组成，同纤维瘤及纤维瘤病相反肿瘤相对细胞增生过多细胞核有明显核仁和有丝分裂活动，并且细胞间较少胶原放射引起的纤维肉瘤倾向于比其他类型恶性度高，常常显示细胞核多形性并有瘤巨细胞。

电子显微镜能确认肿瘤的成纤维细胞性质，而且能帮助把其他纺锤状细胞肿瘤例如横纹肌肉瘤神经鞘瘤和纤维组织细胞瘤同纤维瘤相鉴别大体标本见形状不规则，呈灰白色无明显包膜。

其它辅助检查：

1.X线检查平片可无异常表现，或仅见眶区密度增高少数可见眶壁骨质破坏

2.超声波探查B超表现为眶内不规则形的异常回声，边界尚清楚，可出现类似假包膜回声，内回声较少，常比周围组织稍低，无压缩性。

3.CT扫描纤维肉瘤是多位于肌锥外的软组织肿块形状不规则边界清楚与眼外肌密度相似密度较均匀。有轻或中度强化可压迫或包绕眼外肌、视神经等眶内结构，使其移位破坏眶壁骨质侵犯鼻窦、颞下窝、颅内等邻近眶外结构。

4.MRI纤维肉瘤是位于肌锥外的实性软组织肿块，边界清楚T1WI呈低信号，T2WI呈高信号多数病变信号均匀，少数伴囊变、坏死及出血增强后中度强化。可包绕或侵犯眼外肌或视神经，也可侵犯鼻窦等邻近结构，增强扫描联合脂肪抑制技术显示更清楚。