囊状淋巴管瘤发病机制 囊状淋巴管瘤症状

一、囊状淋巴管瘤发病机制

胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时，出现错构，使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通，从而导致淋巴系统的循环障碍，在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统，若原始淋巴囊未与静脉系统相连通，就产生囊状淋巴管瘤(cysticlymphangioma)。因颈部淋巴囊形成最早，体积最大，所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见，淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在，它们实际上是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及的部位这一现象，加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成，认为属于真性肿瘤，但是，淋巴管瘤"侵入生长"只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞，导致淋巴液聚集，形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变，仅只是淋巴管畸形而已。目前多数学者认为是淋巴管畸形，由于淋巴管道的输出道不畅阻塞，致使其近侧扩张，以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重，虽然大约60%的淋巴管瘤见于5岁以下者，但也有相当多在成年后出现。组织病理示囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔，囊壁菲薄，被有内皮细胞，囊腔常呈多房性，内含有淡黄色的水样液体，有时可见平滑肌，通常位于真皮深部，也可延及皮下组织或更下层的肌肉结构。

二、囊状淋巴管瘤症状

多在出生时即可见到颈部肿物，多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处，颈后三角为好发部位，左侧多于右侧，向下可延伸至锁骨后，腋下甚至纵隔;向上可波及领下及口底，肿物呈多房性。表面皮肤正常或因皮下积液而呈淡蓝色，触之柔软，有囊状感，少数也可以发生在颈前三角区，肿物突出皮肤，直径一般为4～6cm，光滑而柔软，波动感明显，无触痛，边缘多不清楚，透光试验呈阳性，亦可见于腹股沟，骶，臀等处透光试验阳性，穿刺可抽出草黄色液体，一般增长缓慢，如并发感染或囊内出血，肿物可迅速增大，压迫呼吸道及消化道而出现相应症状。水瘤过大时可使头颈部活动受限，水瘤向内扩展，可压迫喉部及气管，引起呼吸困难，位于颈前三角区的水瘤若向上突入口腔底部，可以影响咀嚼和吞咽运动。水囊瘤具有潜在和长期缓慢增长的特征，患上呼吸道感染时，水瘤可以突然增长，这可能是因为感染引起淋巴管发生阻塞，使淋巴回流入囊肿内所致，轻度的外伤引起内出血也可使水瘤突然增大，囊状水瘤还具有沿血管神经周围"浸润性"生长的特性，但罕有引起压迫症状者。

三、囊状淋巴管瘤诊断鉴别

根据临床特征一般诊断无困难，诊断主要是根据病史和症状，因囊肿壁薄且内含无色液体，故透光试验为阳性，穿刺可抽吸出草黄色透明而易凝固的液体，有胆固醇结晶，性质与淋巴液完全相同。淋巴管瘤是一种错构瘤样新生物，其发生与胚胎的发育有直接关系。根据文献介绍，早在胚胎发育时期，静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊。如果某些原始淋巴囊不能与中心静脉系统相连通就会产生具有较大囊腔的囊状淋巴管瘤;如果周围部分的原始淋巴囊组织与淋巴管系统主干不联通，则发展形成海绵状淋巴管瘤。从结构上看基本分为单纯性（单房性）和海绵状（多房性）淋巴管瘤，如与血管混合生长时又称为淋巴血管瘤。以上三种类型临床比较多见。淋巴管瘤的诊断不困难，穿刺抽出淋巴组织便可诊断;如发生在体表，为皮下囊性包块，表现光滑，无压痛，透光试验阳性;如进行B超或CT检查将更能明确诊断。值得提出的是:海绵状淋巴管瘤易与海绵状血管瘤相混淆，仔细区别可发现前者皮色正常，后者为紫蓝色外观，另外穿刺液的性质不同，前者为淋巴液，后者含有血细胞。

四、囊状淋巴管瘤手术治疗

在不具备注射治疗，或注射无效、复发者仍应手术治疗。对有气管和纵隔受压者应作紧急手术。原则上应尽早手术切除，并力求彻底。但由于肿瘤壁菲薄如纸，往往累及邻近血管、神经及周围组织，故术中出血较多，囊壁难分离、易破裂，舌下神经和面神经下支易被忽略切断，导致术后面部畸形和复发等。手术需在气管插管全麻下进行，切口应够大，能充分暴露视野。解剖分离应细致，勿损伤颈部重要血管和神经。对单房性囊肿应紧贴囊壁剥离，对广泛浸润的多房性囊肿不强求完整切除，而应将囊腔逐一剖开，逐步切除，以利于重要结构的显露与保护。切除气管食管沟的囊瘤时，务必注意避免损伤喉返神经，宁可残留部分囊肿，使其敞开形成大囊腔，囊壁涂擦2%碘酊，切不可强求"彻底"清除。为了避免术中术后喉头水肿、气管软化造成呼吸窘迫，术中可行气管切开，术后对呼吸严加监护，常规使用大剂量地塞米松及抗生素加以预防。如囊肿特大，解剖分离难度极大者，可考虑分期手术，亦可采用博来霉素或OK-432等同类药物注射残留囊肿。感染病例，宜先控制感染，再行择期手术。颈部合并上纵隔囊瘤者，在切除颈部囊肿后再择期作上纵隔手术。倘若颈部囊瘤切除后仍未解除呼吸困难时，则应继续开胸切除上纵隔淋巴管瘤。