畸胎瘤的临床表现 畸胎瘤的治疗措施

一、畸胎瘤的简介

发病机制

单性生殖学说

原始生殖细胞受到刺激引起不典型分裂所致的单性生殖是未成熟畸胎瘤最常见的病因学说。

全能细胞学说

早期研究认为畸胎瘤来自胚胎早期阶段的原始异常组织，具有自我分化本能。这些被遗留的“全能细胞”发生不协调生长及胚胎发育失常，从而脱离整体并且分化紊乱，增生过长，最终形成畸胎瘤。

　病理

卵巢畸胎瘤通常由2-3个胚层构成。成熟性囊性畸胎瘤表面光滑、包膜完整，直径10cm左右。囊内含有皮脂和毛发，有时可见牙齿、骨骼和头皮构成的头节，头节突向腔内为其特征。未成熟畸胎瘤的分化程度不一，显示了各胚层从未成熟向成熟阶段衍化的过程，组织学形态从癌到肉瘤，各种成分混杂。含神经成分的畸胎瘤归为未成熟畸胎瘤。

分类

根据病理组织学类型分为成熟性畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和卵巢甲状腺肿等。成熟性畸胎瘤中最常见的是成熟性囊性畸胎瘤，又称皮样囊肿。未成熟畸胎瘤具有恶性生物学行为。

二、畸胎瘤的临床表现介绍

1.颅内畸胎瘤

由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位，所以常无明显脑定位体征。多数患者以颅内压增高为首发症状，表现为头痛、恶心、呕吐，眼科检查可见双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤等。

2.胃畸胎瘤

临床主要表现为腹部包块，多位于左上腹，腹胀，呕吐，呕血和(或)黑便，呼吸困难，贫血。在新生儿或婴儿中，上腹包块及上消化道出血(以间歇性黑便多见)为主要临床表现。

　3.睾丸畸胎瘤

睾丸畸胎瘤的高发年龄可分为儿童和成人2个年龄段，儿童睾丸畸胎瘤高发年龄在1～2岁，成人睾丸畸胎瘤高发年龄在25～35岁。绝大多数患者表现为睾丸无痛性包块，包块质硬、结节状或不规则。

4.卵巢畸胎瘤

本病转移的发生率高。转移方式沿腹膜扩散，常见的转移部位有盆腔及腹腔腹膜、大网膜、肝表面、横膈、肠及肠系膜等。转移灶大多数为表面种植。淋巴结转移并不少见。

5.骶尾部畸胎瘤等

骶尾部畸胎瘤的大小不一，患者多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大，骶尾部可有包块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长，故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速，有进展性的便秘和排尿困难。

三、畸胎瘤的检查诊断

1.颅内畸胎瘤

颅内畸胎瘤主要发生在鞍上区和松果体区等中线区域，其影像学特征有其显著特点，可以作出初步诊断。

(1)腰穿绝大多数患者腰穿测压均有不同程度的压力增高，脑脊液蛋白含量一般不高。

(2)颅脑X线平片多数显示有颅内压增高征象，如发现有牙齿、小骨块、钙化影像，更有助于定性诊断。

(3)CT扫描CT平扫可见肿物形态不规则，结节状及明显分叶状和密度不均的占位性病变，通常有实性成分(高密度)、囊行(低密度)及钙化和骨化等，多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分，瘤内出血少见。有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动(为畸胎瘤破溃入脑室所致)，畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别，但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少，实质部分较多。畸胎瘤良性者常已生长多年，肿物发现时通常较大，在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化，密度极不均匀，囊壁强化可呈多个环状影。

(4)MRI检查T1及T2像出现的信号极为混杂，但边界较清楚，呈结节状或分叶状，良性畸胎瘤边界无水肿(T2像显示清楚的高信号)，如有周边水肿，提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤，肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。

(5)肿瘤标志物CEA可轻度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有该成分的混合型GCT患者AFP明显升高。

2.胃畸胎瘤

(1)X线检查①腹部平片在中上腹或全腹可见密度不均的增高阴影。边界可不清，并将肠管挤向右前下方。包块阴影内可见条状骨样或点状沙粒样钙化影。②钡餐透视显示胃体受压变形，小肠向下方移位;胃内可见充盈缺损，亦可扩张，出现气液平面和大量积液;或胃内造影剂沿着肿块分布，还可聚集于肿物的小叶间。③钡剂灌肠可见横结肠，降结肠及乙状结肠受压向下移位，上腹部显示巨大密影。④肾盂静脉造影显示左肾盂向下移位，膀胱上缘可能出现压迹。

(2)B超检查呈现各种声相图，于左上腹横扫可见肿物位于脾肾之间，边界可清晰显示，或不清。肿物可呈多房性分叶状，其内部声相可呈实性，多发性囊性，或混合性，还可能有钙化灶显示。

(3)CT检查如果病变巨大，甚至占据腹腔的4/5，则多个脏器受压移位。病变的内部结构紊乱，密度不均，呈混合性密影，亦可为实性和囊性成分组成。

(4)胃镜检查甚少应用，仅可观察胃腔内病变的大小及其表面的状况，如出血，糜烂和浅表溃疡等，在直视下进行活检是其优势，但对胃畸胎瘤的诊断帮助不大。

四、畸胎瘤的治疗措施

1.颅内畸胎瘤

良性畸胎瘤只做手术切除，但须强调病理标本的立体多点取材，以免漏诊恶性成分。如能全切可望治愈。由于肿瘤常位于中线部位，手术多难以全切，不能全切者可酌情行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。未成熟和恶性畸胎瘤则先化疗后放疗，复查如肿瘤未消失再行手术切除，术后继续化疗2疗程。

2.胃畸胎瘤

胃畸胎瘤多为良性，及早手术切除，预后良好。术后应长期随访，定期复查AFP，如无下降或下降后又升高，提示复发或转移，须进一步治疗。

3.睾丸畸胎瘤

外科手术是治疗睾丸畸胎瘤的首选治疗方法。对儿童睾丸畸胎瘤患者可根据AFP水平正常、B超提示有正常的睾丸实质存在、术中冰冻病理检查结果排除恶性肿瘤者，可以考虑行保留睾丸手术。

睾丸皮样囊肿和儿童睾丸畸胎瘤患者手术后无需其他治疗。对青春期后睾丸畸胎瘤伴有腹膜后淋巴结转移的患者行根治性睾丸切除术+腹膜后淋巴结清扫术。绝大多数畸胎瘤转移灶与原发灶病理类型一致，但也有在畸胎瘤的转移灶中发现胚胎癌成分。远处转移畸胎瘤中的恶变成分对生殖细胞肿瘤的化疗方案疗效不佳。