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小肠原发性恶性淋巴瘤的护理 小肠原发性恶性淋巴瘤的检查方法

一、小肠原发性恶性淋巴瘤的病理生理表现

1.好发部位小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织,向肠壁各层浸润。可发生于小肠任何部位,但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织,故恶性淋巴瘤多见于回肠(约50%),其次是空肠(30%),十二指肠最少(10%~15%)。

 2.病理学小肠原发性淋巴瘤绝大部分属非霍奇金淋巴瘤,常见类型是黏膜相关组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)。肉眼所见:肿块为孤立性或多发性,多发性又可分为弥漫性及散在性。弥漫性者可见黏膜皱襞弥漫增厚伴有小结节、小息肉状突出物,常累及一段肠管;孤立性者倾向于呈环形,可致肠腔狭窄。

小肠淋巴瘤大体所见可分为4型,即息肉型、溃疡型、动脉瘤型、浸润缩窄型。

(1)动脉瘤型:最常见,沿肠壁黏膜下浸润生长,肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害,使肠壁增厚变硬,失去弹性而呈动脉瘤样扩张,故又叫囊样扩张型淋巴瘤。外观可见肿瘤环绕肠管,管壁僵硬呈皮革状,表面为暗红色或灰白色,黏膜常有多个结节样隆起,管腔呈扩张状态,由于肠壁高度增厚,可形成较大肿块。

(2)浸润缩窄型:亦较常见,浸润肠壁引起增厚僵硬,蠕动消失,肠腔变窄,最后缩窄成很小内径。主要见于网状细胞肉瘤的病例,这种类型往往引起肠梗阻。

(3)溃疡型较少见,溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位,常为多发性,病变范围较小,但亦可是围绕肠腔的大溃疡,常易发生出血和穿孔。

(4)息肉型:最少见,主要病变在黏膜下层,呈息肉状突入肠腔内,使黏膜皱襞消失,常为多发性病灶,最易发生肠套叠,故有人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤。

二、小肠原发性恶性淋巴瘤的诊断检查

诊断:小肠原发性恶性淋巴瘤诊断比较困难,当病人出现不规则的腹痛、腹泻、消瘦、食欲减退、发热及其他消化道症状时,检查发现腹部移动性肿块,特别是合并不全性肠梗阻表现时,应考虑到小肠恶性淋巴瘤的可能性。通过全消化道钡餐检查有助于定位诊断,CT和B超检查有利于判断肿瘤是否转移,内镜直视和钳取活组织进行组织病理学检查可明确诊断。

实验室检查:

1.血常规检查约60%病例有小细胞性低色素性贫血表现。

2.其他血液检查血沉可增快,血清白蛋白可降低。

3.大便隐血试验40%~50%病例大便隐血检查可为阳性。

4.组织病理学检查。

其他辅助检查:

1.X线钡餐检查尤其是小肠气钡双重造影是最重要的辅助检查。术前诊断率达30%~70%,一般可分为以下几种表现:

(1)弥漫性病变:病变范围广泛,全部小肠都可不正常。小肠正常黏膜皱襞大部分或全部消失,肠腔内可见到无数小的息肉样充盈缺损,由绿豆大至豌豆大,其大小约0.5~1cm直径。肠腔宽窄不一,沿肠壁可见到锯齿状切迹。胃内可见息肉或其他病变。

(2)多发性结节状充盈缺损,病变边缘清楚,黏膜纹紊乱、破坏或消失。

(3)狭窄性病变:中心性狭窄,其边缘僵硬,黏膜皱襞细如线条,狭窄的范围一般较长。偏心性狭窄,狭窄的一侧呈大块状充盈缺损突入肠腔使之变细,病变比较局限。外压性狭窄,肠腔变细并有外压现象,狭窄部位的黏膜皱襞仍然正常,病变范围较长,与正常小肠分界不清。狭窄近端肠腔扩张。

三、小肠原发性恶性淋巴瘤的治疗方案

1.根治性切除应切除病变肠管及两端各30cm左右的正常肠管,清扫肠系膜上相应的淋巴结。但有时淋巴结融合成团包绕肠系膜上动、静脉的主干,不能整块切除时,可沿上述血管将淋巴结逐一剥离,在瘤床处标以金属标记,以备术后放疗。

2.放疗恶性淋巴瘤对放疗较为敏感,手术后均应行放疗,消灭残留组织提高疗效。直线加速器一般在腹部前后进行照射,范围可适当放宽。如情况许可,在四周内给予组织量35~45GY为宜。小肠本身对放射线的耐受性差,剂量过大可造成放射性小肠炎,发生出血、狭窄、穿孔等并发症。

3.化疗小肠恶性淋巴瘤对化疗亦较敏感。化疗药物的选择和投药方式尚未统一。一般采用氮芥、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素,ADM)、泼尼松(强的松)和丙卡巴肼(甲基苄肼)等疗效较好,常用化疗方案有COP、CHOP、CMOPP等。一般成年人可给长春新碱1mg,静脉注射,1次/周,6~8周为一个疗程。必要时可继续每2周1次,共10次。严重者可加用丙卡巴肼和泼尼松联合用药。在用药期应密切观察血象变化,如白细胞降至3×109/L以下应立即停药,等情况改善后再继续用药。

如病人的一般情况良好,可在放疗的同时配合应用化疗,化疗、放疗还可与生物治疗相结合,还应加强全身支持治疗,纠正吸收不良综合征

4.其他治疗近年来各种免疫治疗进展较快,除一般的免疫增强剂、转移因子、干扰素等外,阿地白介素(白介素Ⅱ)、LAK细胞及TIL等治疗均有成功的报道。中医中药在扶正、支持病人进行放疗化疗等方面亦有良好的作用。IPSID可按PSIL治疗,并应对肠道抗感染及驱虫治疗,同时应纠正吸收不良综合征,部分病例可获得缓解。但由于IPSID在小肠的病变范围多数较广泛,能手术切除的可能性较小,仅在个别局限性病变的病例,才能进行手术切除。

四、小肠原发性恶性淋巴瘤的预防预后护理

其他治疗近年来各种免疫治疗进展较快,除一般的免疫增强剂、转移因子、干扰素等外,阿地白介素(白介素Ⅱ)、LAK细胞及TIL等治疗均有成功的报道。中医中药在扶正、支持病人进行放疗化疗等方面亦有良好的作用。IPSID可按PSIL治疗,并应对肠道抗感染及驱虫治疗,同时应纠正吸收不良综合征,部分病例可获得缓解。但由于IPSID在小肠的病变范围多数较广泛,能手术切除的可能性较小,仅在个别局限性病变的病例,才能进行手术切除。

并发症

贫血、小肠穿孔、肠套叠、肠梗阻是本病的常见并发症,亦为病人就诊的常见原因。

预后及预防

预后:由于小肠恶性淋巴瘤在诊断上存在一定困难,多数病人在接受治疗时已属晚期,且有相当一部分病例是因出现急腹症时才就诊,故疗效较差。据文献报道小肠恶性淋巴瘤治疗后5年生存率为36%,10年生存率14.2%,有一部分病人能够长期生存,并能参加正常工作。预后影响因素有:肿瘤浸润范围、临床分期、细胞分化程度、有无并发症及严重程度。大多数复发发生于术后2年内,术后5年后很少再有复发。不能切除的病例进行化疗的5年生存率约为20%。

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