一、红斑性肢痛症的治疗
1.一般疗法避免环境过于温暖,以防止发作。若发作时可用冷却皮肤的方法如置冰块或冷湿敷加以处理。
2.病因疗法应尽快查明原因,若系继发性者应针对原发的疾病进行积极的治疗。
3.全身疗法小剂量阿司匹林0.3g/d,可使症状显著减轻。二*为5-羟色胺拮抗剂,剂量2mg,3次/d,可获得完全缓解。其他药物如酚苄明(苯苄胺)、*或肾上腺素也可应用。
4.中医疗法
治法:清热利湿,活血解毒止痛。方药:金银花20g、蒲公英20g、地丁10g、木瓜10g、防己10g、赤芍10g、鸡血藤10g、鬼箭羽10g、乳香3g、没药3g、黄柏10g。亦可选用犀黄丸、活血止痛散、活血消炎丸、六神丸、醒消丸等。
局部治疗:用新鲜马齿苋捣烂如泥,调如意金黄散外敷。
5.顽固病例可试用普鲁卡因静脉滴注封闭疗法,放血术,腰神经节切除术,周围神经阻滞或切除术。
二、红斑性肢痛症的发病机制
1.原发性红斑肢痛症发病机制不清。目前认为与自主神经或血管舒缩神经中枢功能紊乱有关。但是在血管舒缩系统、下丘脑中枢或神经节无病理基础的证据。有些患者在交感神经切除后,临床表现获得改善,所以Buerger提出了交感神经功能异常学说。亦有人认为,红斑性肢痛症灼性疼痛是因为在扩张的动脉和痉挛缩小的毛细血管或微动脉之间,发生血管舒缩协调功能障碍,当血流通过扩张的动脉后,在微动脉和毛细血管中遇到阻碍时,强烈冲击富于感受器的动、静脉吻合支,因而就产生了强烈的灼痛。血管舒缩失常并非产生这种疼痛的惟一原因。可能与皮肤对温热过度敏感或细小血管对温热反应过度有关。近年认为可能与某种原因使血中血清素(5-羟色胺和缓激肽)的蓄积有关。
2.继发性红斑肢痛症发病机制可能是由于以上原因导致血管神经功能紊乱,引起毛细血管前动脉短路开放过多,使局部皮肤动脉血流增多,引起局部红、肿、痛、热的临床表现。
三、红斑性肢痛症的症状
红斑性肢痛症(Erythromelalgia)是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病,临床特征为肢端皮肤红、肿、痛、热,多发生于双足。1878年Mitchell首先报道以指端皮肤红、肿、热、痛为特征的一种疾病,并命名为红斑性肢痛症。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两类。1995年王嘉桔教授将主要发生在我国南方的一类具有流行性特点的红斑性肢痛症定义为特发性红斑肢痛症。
本病主要累及肢端,双足和两小腿最常见。发作时主要表现是手掌、足底或指(趾)阵发性皮肤发红,伴有烧灼性疼痛及皮肤温度升高,浸入冷水中可暂时缓解。常因周围温度升高或运动而激发。晚间入睡时足部常因温暖而发生剧痛,遇冷或抬高患肢则疼痛减轻或缓解。发作呈阵发性,可持续数分钟或数小时,甚至数天。
本病可持续多年。原发性者常见于年轻人,多两侧对称发病,病损主要侵犯手足尤以两足常见。继发性者常见于中年人,多单侧发病,甚至仅累及一个手指或足趾,不会因降温而缓解,且常常发展成缺血性坏疽,同时有其原发病表现。
四、红斑性肢痛症的病因
红斑性肢痛症的病因病机尚未明确,一般认为分三种类型:
1.原发性红斑性肢痛症病因不明,可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关,少数病人有家族因素。
2.继发性红斑性肢痛症继发于某些疾病,如糖尿病、真性红细胞增多症、恶性贫血、痛风、轻型蜂窝织炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血栓闭塞性脉管炎、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血压等。
3.特发性红斑性肢痛症本病的致病因素可能不是单一的,而是由许多因素综合作用的结果。首先是与气温的突然变化、寒冷刺激有关。青春期学生好发此病,说明青春发育期自主神经和内分泌系统不稳定,对外环境变化的适应能力较差,另外是否与某些生物性致病因子或营养缺乏有关尚不能确定。
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