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遗传性耳瘘的病因病理,遗传性耳瘘的症状有哪些,遗传性耳瘘预防,遗传性耳瘘治疗

一、遗传性耳瘘的病因病理

先天性耳前瘘管是一种常见的常染色体显性遗传病,为胚胎时期形成耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第1鳃沟封闭不全所致,国内抽样调查,其发生率达1.2%,可一侧或双侧发病,单侧和双侧之比约为4:1。男女之比约为17:1。

瘘管的开口很小,多位于耳轮脚前部,其次为耳轮脚基部、耳前部。大多数可见于这3个部位,少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部。另一端为盲管。瘘管深浅长短不一,通常在1—1.5cm,可见分支,常见分支三处:上方一支有的扩展至耳轮内上约0.5cm处;另一支可延伸至耳轮脚;下方一支扩大呈囊袋,感染后的囊袋全被破坏,粘连纤维素或肉芽组织增生,其表皮往往呈暗红色,有的深入耳廓软骨内,有的可深展入外耳道深部,或向外到达乳突表面。管腔壁为复层鳞状上皮,具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。

病理肉眼观,皮肤标本表面有瘘管口,瘘管为分支或弯曲盲管状结构。管壁为纤维结缔组织,内覆复层鳞状上皮,或假复层纤维柱状上皮,有时两者兼有,或伴有慢性炎症。深部管壁内有的有弹力软骨。外口为皮肤上一个小凹,挤压可有少量白色皮脂样物,有微臭。感染时,局部红肿、疼痛、溢脓液,重者,周围组织肿胀,皮肤可以溃破成多个漏孔。排脓后,炎症消退,可暂时愈合,但常反复发作,形成疤痕,多见于耳屏前上方发际附近,瘘管深长者,可影响耳道软骨部及耳廓,一般不波及耳后沟及耳道骨部。

二、遗传性耳瘘的症状有哪些

继发感染、结节、肉芽肿、耳前淋巴结肿大、瘘管形成,位于耳轮上部或其前方的小孔,可无症状。有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体,其中包括细胞碎屑。若有继发感染,可致耳前淋巴结化脓并肿大,也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节。起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见,可从外耳道延伸至下颌角下的颈部。感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。

根据家族史和临床表现,可予以诊断。

这个要结合患者的实际情况来定夺检查事项为好。病理肉眼观,皮肤标本表面有瘘管口,瘘管为分支或弯曲盲管状结构。管壁为纤维结缔组织,内覆复层鳞状上皮,或假复层纤维柱状上皮,有时两者兼有,或伴有慢性炎症。深部管壁内有的有弹力软骨。外口为皮肤上一个小凹,挤压可有少量白色皮脂样物,有微臭。

三、遗传性耳瘘预防

本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。日常生活中要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

偶可伴有复发性中耳炎。中耳炎是累及中耳(包括咽鼓管、鼓室、鼓窦及乳突气房)全部或部分结构的炎性病变,好发于儿童。可分为非化脓性及化脓性两大类。非化脓性者包括分泌性中耳炎、气压损伤性中耳炎等,化脓性者有急性和慢性之分。特异性炎症太少见,如结核性中耳炎等。

四、遗传性耳瘘治疗

 (一)治疗

如合并炎症,即应作手术切除。应注意此瘘管可深达2~3cm,必须彻底切除。

 (二)预后

感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。

1、无症状或无感染者可不作处理。

2、局部搔痒、有分泌物溢出者,宜行手术切除。

手术可在1%奴夫卡因局部浸润麻醉下进行,小儿可在全麻下进行。术中可用探针引导,或在术前用钝头针向瘘管内注入美蓝或甲紫液作为标志,采用此法时,注药不宜过多,注射后,稍加揉压,将多余染料擦净,以免污染术创。手术时可在瘘口处作梭形切口,顺耳轮脚方向延长,沿瘘管走行方向分离,直至显露各分支之末端。若有炎症肉芽组织可一并切除,术创应以碘酒涂布,皮肤缺损过大,可在刮除肉芽之后植皮或每天换药处理,创面二期愈合。

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