卵巢环管状性索肿瘤的病因是什么卵巢环管状性索肿瘤都有哪些症状

　（一）发病原因

卵巢环管状性索肿瘤有家族遗传性因素。

（二）发病机制

1.大体检查

（1）临床伴有黑斑息肉综合征：肿瘤体积大多较小，在显微镜下才可发现，一般直径<3cm，单侧或双侧，其中双侧约占2/3，实性，切面灰黄色，呈单个或多个结节状，可有囊性变，钙化明显。

（2）临床不伴有黑斑息肉综合征：肿瘤体积大，最大20cm，平均直径>5cm，单侧，圆形，椭圆或结节形，多数具有包膜，切面灰黄或粉红，大部为实性，可有出血，坏死，囊性变，钙化少见，个别病例同侧或对侧卵巢可发现黏液性囊腺瘤或生殖细胞肿瘤的存在。

2.显微镜下检查最具特征的是环状小管结构。

（1）简单环形小管：一排瘤细胞沿小管周边呈栅栏状排列，另一排瘤细胞沿小管内玻璃样物质周边呈栅栏状排列，两排瘤细胞核之间为瘤细胞胞质，此为其最具特征性的组织形态。

（2）复杂环形小管：由连续不断的环形小管网组成，每一个小管内均有玻璃样物质。

环形小管之间为纤维性卵巢间质，其中可见黄素化细胞或类似Leydig细胞的细胞，钙化斑，玻璃样变常见。

二、卵巢环管状性索肿瘤的症状

（1）盆腔包块：因为肿瘤的大小差异很大，小者仅显微镜下见到的微小肿瘤，大者直径可达20cm，所以盆腔包块仅在部分患者可以被触及，发现，包块大多数为实性，亦可有囊性，表面光滑，活动度好，当肿瘤有转移时，大多位于腹膜后，肾周，其形成的包块不活动，固定。

（2）内分泌变化：卵巢环管状性索肿瘤患者月经紊乱是临床最重要的症状，可以出现不同程度的不规则阴道出血，闭经，绝经后出血，少女性早熟等，对患者血清雌激素和孕酮进行检测，发现这两种激素均有明显上升，在有子宫内膜病理检查的病例中，不仅部分在雌激素刺激下有子宫内膜息肉，增生性病变的病理改变，亦有部分具有孕激素影响下的子宫内膜腺体萎缩，间质蜕膜样变的病理变化。

（3）家族性黑斑息肉综合征（Peutz-Jegherssyn-drome，PJS）：大约1/3的患者可在面部，口唇，口腔黏膜，舌，指，趾端等处出现多发性色素斑，胃肠道（多在小肠）出现错构瘤性多发息肉，患者可因肠息肉引起出血，肠梗阻，个别患者的息肉出现在鼻咽部，膀胱，气管黏膜，PJS属于常染色体显性遗传性疾病。

三、卵巢环管状性索肿瘤的检查

　1、宫颈细胞学检查：

为黏液腺癌，腺体形态呈不规则分支状。

少见细胞异型性及核分裂，常常出现较广泛的浸润性生长。

2、子宫内膜病理检查：

雌激素刺激：部分有子宫内膜息肉、增生性病变的病理改变，

孕激素刺激：部分出现子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变的病理变化。

3、肿瘤组织检查

（1）大体检查

A.伴有黑斑息肉综合征：

肿瘤体积较小，一般直径<3cm。

双侧约占2/3，实性，切面灰黄色，呈单个或多个结节状，可有囊性变，钙化明显。