什么是脊髓海绵状血管瘤 脊髓海绵状血管瘤的护理

一、什么是脊髓海绵转血管瘤

脊髓海绵状血管瘤比较少见，国内外报道不多。随着磁共振检查的广泛应用，其检出率有增加的趋势。目前认为脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形的一种，占脊髓血管性疾病的5%～12%，可发生于脊髓的不同部位。其起源及机制同颅内海绵状血管瘤，是脊髓血管先天性、非血管瘤性的发育异常。根据其发生部位分为髓内型、硬脊膜内髓外型、硬脊膜外型、椎体型，其中以髓内型最多见，对神经系统影响也最大。脊髓海绵状血管畸形，是一种低张力的血管畸形，也就是每次出血不多，不会一次出血而瘫痪，但是会反复出血，损伤脊髓的功能。手术可以切除。但是如果肿瘤位置较深手术会更多的损伤脊髓。要根据片子来定，手术的时机是出血后1-2周手术治疗，这样较容易剥离。

人体胚胎发育过程中，特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构，而导致其特定部位组织分化异常，并发展成血管瘤。在胚胎早期(8～12月)胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其他胚胎特性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织，并最终形成血管瘤。

二、脊髓海绵转血管瘤临床表现

本病患者的平均年龄为35岁。患者可有急性神经功能障碍表现，此大多与蛛网膜下隙出血有关。由于血管的急性或慢性扩张，当体积达到一定程度时，可因破裂而并发出血。也可出现进行性神经功能障碍，由于出血反复发生，其神经功能障碍症状可持续数天之久。以最常见的髓内型脊髓海绵状血管瘤为例：其主要表现为肢体感觉、运动及括约肌功能障碍，出血时常伴有后背及肢体疼痛。如血管瘤突出于脊髓表面者则可引起蛛网膜下腔出血。根据病情进展，髓内型海绵状血管瘤临床表现可呈：①由于反复微小出血或畸形血管内血栓形成，出现间断、反复发作性神经功能障碍，发作间期神经功能有不同程度的恢复。这是海绵状血管瘤的一个主要特点。②由于出血造成血管间隙增厚，导致海绵状血管瘤体积进行性增大，出现慢性进行性神经功能减退。③因为出血造成髓内血肿，患者病情进展快，神经功能迅速减退，可造成截瘫等严重后果。④无症状、偶然发现。

三、脊髓海绵转血管瘤检查与诊断

检查

因海绵状血管瘤无完整的供血动脉及引流静脉，脊髓血管造影检查无异常染色，此点可与

脊髓血管畸形相鉴别。MRI对脊髓海绵状血管瘤诊断有特异性，可显示不同时期出血成分的信号变化。病灶主要表现为T1和T2加权像呈混杂信号，病灶周围可见含铁血黄素沉积形成长T1短T2的低信号带，T2像最明显，典型者可呈“牛眼征”;一般无血管流空影，此为MRI诊断脊髓海绵状血管瘤的特异性表现。

诊断

如出现下列特点应考虑脊髓海绵状血管瘤：①有典型的MRI表现，可显示各时期出血成分的信号变化;②脊髓血管造影正常;③临床以感觉、运动、括约肌功能障碍及躯干背部疼痛较为多见，具有间歇性、反复发作的特点;④有家族史或合并脑海绵状血管瘤的患者。

并发症

并发出血，可出现神经功能障碍。

四、脊髓海绵转血管瘤治疗护理

对于无脊髓症状的海绵状血管畸形不需要特殊治疗。对有症状且反复发作的髓内海绵状血管瘤，应积极手术，不能因症状暂时缓解而延误手术时机，导致再次出血而影响疗效。手术应在显微镜下进行，操作必须轻柔、准确，避免对脊髓粗暴牵拉和挤压，以免对本已十分脆弱的脊髓造成损伤。术中应注意：①术中通常可在脊髓表面见到蓝紫色或紫褐色的异常区域，边界清楚，于病变处切开脊髓软膜。②因反复出血造成周围组织反应性胶质增生的患者，在血管瘤与正常脊髓组织间常形成一薄层胶质分界面，显微镜下严格沿此界面并紧靠病变分离，可避免损伤脊髓。③对小的出血点尽量用湿明胶海绵压迫止血，无效时尽量用微弱双极电凝，每次电凝时间要短，并随时用生理盐水进行冲洗，以防电凝时产生的热量扩散而损伤脊髓。④病变形状常不规则或呈分叶状，应注意勿残留病灶，否则易复发。⑤手术全程在电生理监测下进行，防止术中误伤脊髓。脊髓海绵状血管瘤为低压性血管畸形，易于全切除，手术并发症发生率较低。术中在病变周围有时可见发育不完整的细小引流静脉，需小心切除。应强调的是，如果血管瘤与脊髓边界不清，不可盲目切除，以免损伤正常脊髓。血管瘤切除后应仔细检查瘤床，防止复发。对脊髓表面不可见的血管瘤，可采取脊髓正中切开以切除病灶。目前，关于立体定向放射外科治疗髓内海绵状血管瘤的疗效报道很少，手术切除仍是公认确切有效的治疗方法。