一、原发性骨淋巴瘤的病因
原发性骨淋巴瘤早期的病理学定义为网状细胞肉瘤,但随着对这类疾病的更多和更深一步的研究,最近修改的欧洲和美国的分类标准已将这种定义取消,认为大部分原发性骨淋巴瘤的病理表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
据研究,在12例病例中,所有的肿瘤细胞的表型均为CD45和CD20+,8例为单克隆免疫球蛋白(6例IgG,2例IgM;7例κ和1例λ),另一项免疫表型的研究表明,弥漫性大无裂细胞性淋巴瘤细胞和成熟B细胞抗原的反应是阳性,即免疫表型为CD19+,CD20+,CD22+,κ+或λ+,CD5-,CD10-,CD1-,CD2-,CD3-,CD4-,CD7-,CD8-,在大规模Mayo的临床研究中,75%的原发性骨淋巴瘤是中度恶性(弥漫性混合或大细胞性淋巴瘤),其余均为低度或高度恶性肿瘤,在另一研究中,27例病例中有21例为弥漫性大细胞性淋巴瘤。
因此,原发性骨淋巴瘤的病理类型为B细胞型,并多为弥漫性大细胞性,但由于PLB的发病率较低,各项统计资料的数量较少,仍需要进一步的研究。
二、原发性骨淋巴瘤的检查
1.X线检查:原发性骨淋巴瘤的X线表现多为溶骨性,虫噬样改变,在正常骨骼组织和病变组织之间有明显的分界限,部分病人有骨皮质的破坏和缺损,但较少有骨膜反应。还有部分病人表现为骨分离,即骨组织的正常部分与病变部分分离,亦可表现为病理性骨折。
2.核素扫描:Te核素扫描可以发现病变区域密度降低,周边区域密度增高。Ga核素扫描显示与之相反,病变区域密度增高,而周边降低。
3.MRI:骨骼系统的病变为破骨性、溶骨性、部分溶骨和部分硬化性及骨皮质的改变等多种表现。MRI对于原发性骨淋巴瘤的诊断敏感性较高,能发现其他检查阴性的原发性骨淋巴瘤。同时,它能发现周围结缔组织的病变。
4.骨活检:对PLB的活检可以通过细针穿刺和手术活检两种方法。因为人为的大量挤压破坏,造成细针穿刺较易失败。所以,目前多采用手术活检。在手术活检前,医生应已怀疑PLB的诊断,以便明确活检的部位及数量,以避免盲目手术活检,而造成手术的失败,须再次手术,加重病人的痛苦。
三、原发性骨淋巴瘤的治疗
目前暂无特效治疗,主要治疗方法为化疗,放疗,化学和放射联合治疗。手术治疗对于原发性骨淋巴瘤无明显疗效,目前仅用于诊断,姑息治疗。
放射治疗是指利用放射线对肿瘤及周围组织进行照射以达到杀伤肿瘤细胞,临床缓解的治疗方法。目前,多项研究表明,放疗对于原发性骨淋巴瘤有一定的疗效。运用放疗治疗后,仅有单个骨骼病变的病人的5年生存率为58%,10年生存率为53%;多处骨骼病变的病人的5年和10年生存率分别为42%、35%;合并有软组织病变的5年和10年生存率为22%、13%。由此可见,MRI对于原发性骨淋巴瘤的治疗效果的判断有一定的帮助。据多项实验表明,放疗的剂量,放疗的疗程安排对于原发性骨淋巴瘤的疗效有一定的影响,如大剂量,多次放疗的临床缓解率略高。但是,临床多项实验研究显示,放疗后仍有较多患者复发,或有全身转移,缓解率仅50%左右。而化疗在全身性淋巴瘤病人的广泛运用,使得部分学者运用化疗治疗原发性骨淋巴瘤,并也获得了一定的成功经验。
Bacci报道,对于30例PLB病人首先运用放疗,(3000~4500cGy)的剂量,在放疗后,26例病人进行化疗(1~2个疗程的包括蒽环类的药物)。结果发现,4例仅进行放疗的患者中,1例在8年后复发,26例中有3例复发,平均缓解率为88%,生存期为87个月。Susnerwala研究表明,27例患者中,25例病人运用化疗(18例为环磷酰胺、长春新碱、泼尼松(强的松),7例为前者再加用柔红霉素),大部分病人接受了6个疗程的化疗,持续约8~12个月,25例病人在化疗后,接受了放疗。在60个月的缓解率为56%。Fairbanks等报道63例患有原发性骨淋巴瘤的病人中,50例接受放疗,10例接受化疗和放疗,2例接受化疗,1例接受手术治疗,结果为化疗和放疗的缓解率为90%,放疗为57%。
四、原发性骨淋巴瘤的保健
原发性骨淋巴瘤护理
保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。
饮食应注意多服用清淡富于营养食物,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。
1、要均衡膳食,正常成人可摄入蛋白质食物总量150~200克/日或摄入蛋白质70克/日,儿童摄入鱼、肉、蛋食物100~150克/日。摄入碳水化合物、脂肪适量。多吃各种绿色蔬菜,成人进食绿色蔬菜500克/日,儿童摄入绿色蔬菜200~300克/日。不要经常大量摄入鸡、鸭、鱼、肉、蛋、海鲜、饼干、炒豆(花生、黄豆、蚕豆等)及其他油炸食物。
2、多喝水,成人饮水1500毫升/日,儿童饮水800~1000毫升/日。特别是夏季,在户外工作、活动,一定要足量喝水。
3、适当运动,每天慢跑半小时或散步(做健身操等)2小时左右。
4、儿童要养成不挑食,不偏食的习惯,保证营养物质供给,保持人体热能的平衡,减少肿瘤的发生。
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