导致朗格汉斯细胞组织细胞增生症病因是什么都有什么症状

一、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因

朗格汉斯细胞组织细胞增生症倾向于年轻患者发病，高发年龄为20～40岁，几乎无一例外的见于吸烟者。感染等恶性病因会引起机体产生免疫反应或者是是细胞恶性增生。病理：该病的病变可只限于单个器官或为孤立病灶，也可同时侵犯多个器官；其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。各种病理改变中，LC增生最具特征性。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的详细解释：

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的流行病学：

准确的发病率不清楚。倾向于年轻患者发病，高发年龄为20～40岁，几乎无一例外的见于吸烟者。

病因和发病机制：

本病的病因尚未明，以往有认为是感染性、恶性病因，由于病理切片所见多为分化较好的组织细胞，故此与恶性细胞增生和单核细胞白血病等恶性疾病有别，但也是一类克隆性疾病，其临床上表现多种多样，疾病的预后差异很大。目前，多认为可能是由于免疫调节的缺陷所致。

二、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的检查

1.血象全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。

2.骨髓检查LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。

3.血沉部分病例可见血沉增快。

4.肝肾功能部分病例有肝功能异常并提示预后不良，内容包括SGOT，SGPT，碱性磷酸酶和胆红素增高，血浆蛋白减低，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等，肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。

5.X线检查肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列，有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈峰窝肺样，可伴间质气肿，纵隔气肿，皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化，骨骼X线改变见前述。

三、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗

（1）常用的化疗药物有泼尼松、长春新碱、长春碱、甲氨蝶呤（MTX）、6-巯基嘌呤（6-MP）、依托泊苷（VP-16）、环磷酰胺等。化疗的强度根据疾病的分级选择，以VP方案为主，可联合应用MTX、环磷酰胺（CTX），少数难治病例可以联合应用依托泊苷或2-氯脱氧腺苷（2-CdA）。

（2）鉴于前列腺素E2（PGE2）的致病作用，PG的抑制剂吲哚美辛（indomethacin）用于治疗使用上述治疗无效的或不能使用激素和化疗的患者取得了满意效果，剂量1～2mg/（kg·d），平均疗程8周。另外应用2一氯脱氧腺苷（2-CdA）治疗常规治疗耐药或无效的LCH也取得了一定效果。

（3）其他治疗：①免疫治疗：病情严重的Ⅲ～Ⅳ级患儿，在化疗的同时，可加用胸腺肽1～2mg/次，肌内注射，隔日1次；②亦可试用α干扰素和环孢素，对于减少化疗的毒副反应、改善免疫功能有一定作用；③尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DD*P）治疗。

四、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的保健

　朗格汉斯细胞组织细胞增生症护理

1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

饮食上应注意清淡避免吃油炸、油腻的食物。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预防

在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。