包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的护理 包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的诊断

一、包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的症状体征

症状体征

包涵体肌炎(s-IBM)起病隐匿，缓慢进展，70%的患者首发症状为下肢近端无力，也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。部分病人的肌无力和肌萎缩可局限于某些肌群，如胸锁乳突肌、上肢肌群、下肢股四头肌等。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫骨肌群，指、腕伸肌早期容易受累，而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及趾屈肌受累较轻。约20%的患者颈部肌群受累，1/3的患者可有面肌受累，以眼轮匝肌为主。吞咽困难较常见，约30%的患者就诊时已出现吞咽困难，后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。

腱反射常减低，尤以膝、踝反射减退最为常见。当合并周围神经病变时可有感觉障碍。20%的患者有肌肉疼痛，若同时有吞咽困难，临床与多发性肌炎很难区别。

用药治疗

对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要临床特征。尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润，降低血清CK水平，但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加，临床肌无力加重或仅有轻微改善。这进一步表明s-IBM炎症浸润可能只是继发性。

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可使部分s-IBM患者肌无力和吞咽功能改善，生活能力提高，但改善的程度有限。

对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。

二、包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的保健护理

饮食保健

根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

预防护理

尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。

病理病因

s-IBM确切的发病机制至今未明。Chou曾怀疑包涵体为一黏病毒产物，且后来发现该包涵体能与麻疹病毒抗体结合，但有关s-IBM与病毒感染间的关系至今未得到肯定。

Arahata采用免疫电镜方法对s-IBM的免疫机制进行研究，结果发现s-IBM中单核细胞对非坏死纤维的侵入以及肌内膜的单核细胞浸润，均较多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和进行性肌营养不良Duxhenne型(Duchennemusculardystrophy，DMD)多见。提示s-IBM可能与自身免疫异常有关。

三、包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的

疾病诊断

s-IBM主要应与慢性多发性肌炎、肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩、慢性GBS和一些晚发性远端性肌病相鉴别。

检查方法

实验室检查：

血清肌酶检查s-IBM的血清CK水平可正常或轻度增加，一般不超过正常值的10～12倍。

其他辅助检查：

肌电图检查s-IBM的EMG特点与PM-DM相似，表现为异常自发性活动增多，短时程运动单位电位和多相波增多。所不同的是s-IBM长时程和短时程运动单位可在同一块肌肉同时出现，后者被称为混合电位(mixedelectricpotentials)。

并发症

无特殊记录，四肢肌无力长期卧床及吞咽困难，可导致褥疮及肺部感染。

预后

SIM预后不佳，Lotz对28例患者平均随访72个月，结果表明s-IBM呈缓慢进行性发展，有6例患者起病15年后生活已不能自理，1例10年后卧床不起，12年后死于呼吸、心力衰竭。

四、包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的发病机制

1.光镜下s-IBM的主要肌肉病理改变

(1)镶边空泡(rimmedvacuoles)或衬里空泡(1inedvacuoles)。这种空泡常位于肌膜下或肌纤维中央，呈圆形、多角形或不规则形，直径为2～25μm。HE或MGT染色可见空泡边缘有颗粒状嗜碱性物质沉积，镶边或衬里空泡即由此而得名。

(2)肌肉膜炎细胞浸润或单核细胞侵入非坏死纤维。

(3)成群的萎缩纤维，平均每低倍视野下可见2群。

(4)嗜酸性包涵体，为一圆形包涵体，HE染色着红色，常位于镶边空泡的周围，每张切片一般不超过3个。以上四种病理改变的出现频率依次为100%、96%、92%和58%，前三种的出现率为88%，四种同时出现为46%，其他病理改变包括单个肌纤维坏死，肌核大而疏松，肌膜下肌质内嗜碱性颗粒聚积及刚果红染色，荧光显微镜下观察可发现染成桔黄色的淀粉样物质。

电镜下可见镶边空泡内充满大量髓样物质和颗粒细丝结构。s-IBM特征性的超微病理改变为肌质或肌核内有管状细丝包涵体(tubularfilamentcontaininginclusions)，这种包涵体由盘绕的双股细丝组成，细丝外径10～20nm，内径6～8nm，长为1～5μm。有时其上可见5nm宽的横纹。细丝可以呈相互平行或向心性排列，也可以杂乱无序，其周边常包绕糖原颗粒、不规则的髓样结构、膜碎片及其他细胞器分解产物。在细胞质内还可以见到一种直径6～10nm的淀粉样纤维和絮状无结构物质聚集。电镜下寻找包涵体并不容易，应先做半薄切片在光镜下定位，至少需选3个空泡纤维，经仔细观察才能发现包涵体。线粒体的改变包括数量增多及嵴内晶体样包涵体形成。Arahata和Engel应用免疫电镜研究发现，s-IBM中单核细胞对非坏死纤维的侵入现象常见，被侵入的非坏死纤维胞浆和肌原纤维常常受挤压而被部分取代，严重时可导致整个肌纤维破坏。

自1993年Askanas提出遗传性包涵体肌病(h-IBM)这一名称后，有关h-IBM、s-IBM和远端型肌病之间的关系引起了广泛兴趣，由于这三类肌病的共同病理特征是肌纤维内镶边空泡形成，因此在疾病概念和临床病理诊断上一直存在很多争论。

2.h-IBM的含义1997年地中海肌学协会主办了h-IBM专题研讨会，会议讨论结果一致认为h-IBM应包括三个片面的含义。

(1)肌活检病理发现有镶边空泡和肌核内包涵体形成，与s-IBM相似。

(2)肌活检病理无炎症细胞浸润，此点可资与s-IBM鉴别。

(3)有家族遗传特征，为常染色体显性或隐性遗传方式。