导致原发性皮肤B细胞淋巴瘤的病因是什么 发病时都有什么症状

一、原发性皮肤B细胞淋巴瘤的病因

（一）发病原因就许多病例中真皮层恶性B细胞的存在和好发部位局限皮肤方面有许多疑问，尽管已知嗜表皮T细胞这一亚群多归巢或再循环至皮肤，但没有认为进行皮肤免疫监视的B细胞群的存在，IgA在分泌物中存在，如汗液，但没发现像胃肠道集合淋巴结群和呼吸道韦氏环这样的B细胞聚集区，有推断说皮肤与淋巴结引流形成一整体，导致对于抗原刺激而进行淋巴细胞增殖反应，直接针对皮肤，一些学者认为存在有各种正常和恶性淋巴细胞表达的器官特异性归巢受体的表达，角化细胞分泌细胞因子如TNFα和IL-1，它们影响配体和受体黏附（为迟发性抗原4/血管细胞黏附分子1和淋巴细胞功能相关抗原1/细胞间黏附分子1），这些受体可能对于淋巴细胞归巢至皮肤是必需的，理论上皮肤淋巴细胞本身也表达皮肤特异性归巢受体，当不与皮肤的内皮细胞结合时不能进行循环。（二）发病机制一些遗传学和染色体异常在结节性B细胞淋巴瘤中的发生已为人所熟知，对PCBLC进行此种观察却没有发现这种异常，t（14；18）（q32；q21）在70%～90%滤泡结节性淋巴瘤中发现，这种易位引起bcl-2重排并过度表达，阻滞凋亡，相反观察者发现原发于皮肤的滤泡中心性淋巴瘤很少有t（14；18）易位或bcl-2表达，因此，提示可能它在区分原发与继发皮肤淋巴瘤上有一定帮助，然而也有研究显示原发与继发皮肤侵犯的均有bcl-2表达，因此它在临床实际应用价值上仍存在争议。

二、原发性皮肤B细胞淋巴瘤的诊断

诊断标准现在对于PCBLC患者的分期还不一致，对于原发于皮肤的NHLAnnArbor分期不适用，按照此分期，结外侵犯如皮肤，应列为Ⅳ期，提示其预后差，很明显，对于PCBLC需要更精确的分期系统，1984年Burg等建议的分期与CTCL的肿瘤结节转移系统相似，但没有广泛使用，最近国际NHL预后因素以多中心研究为基础为侵袭性淋巴瘤设计出国际系数，所计算的国际系数包括：年龄，活动状态，分期，结外侵犯和LDH，这种国际系数对125例全身性低度恶性淋巴瘤进行评估，发现是重要的预后工具，它可辨别出不同缓解期和生存可能性的患者。1.惰性亚型包括：①泡中心性淋巴瘤；②免疫细胞瘤/边缘区淋巴瘤。2.中度恶性亚型包括腿部的大B细胞淋巴瘤。3.未定型的及其他亚型①浆细胞瘤；②血管内大细胞性淋巴瘤/恶性血管内皮瘤；③套区淋巴瘤；④富于T细胞B细胞性淋巴瘤。PCBLC的诊断很难，不但要依赖组织学诊断，还依靠免疫表型及肿瘤基因进行诊断，对于PCBLC的诊断还没有标准，因此，必须应用所有可利用的诊断手段以得到明确的诊断。鉴别诊断主要与反应性淋巴细胞增多症相鉴别，因为有相似的特征，反应性淋巴细胞增生（RLH）是指由于各种抗原刺激而引起的反应性淋巴细胞增生，这些抗原有昆虫叮咬（蜱和螨），文身，创伤，疫苗，抗癫痫药物，针刺和引起过敏反应的注射，由于临床和组织病理学均相似，故常与PCBLC混淆，它可能为PCBLC的前驱表现，临床上，可见棕红色丘疹，斑块或结节，可能是孤立地或成群存在，常发生于头，躯干和下肢端，其他部位的侵犯包括鼻，阴囊和乳头，肢端部分为耳垂通常是由于蜱叮咬而传播博氏疏螺旋体引起感染所致。

三、原发性皮肤B细胞淋巴瘤的症状

PCBLC通常以孤立的，局限性红点发展为紫色丘疹或结节，偶尔在一局限皮肤出现多发性或成群的缺损，也有报道呈现周围性红斑，较小的丘疹，浸润性斑块和（或）花样红斑，大范围或溃疡少见，特殊的亚型可能有其好发部位，如滤泡中心性淋巴瘤好发于头皮和躯干，免疫细胞瘤好发于肢端。分期，一旦PCBLC诊断确立，就应当进行全面的病史询问和体格检查以排除全身性侵犯，应当询问有无B症状，如发热，盗汗和体重减轻，应进行包括淋巴瘤和肝脾触诊在内的全面体格检查，分期程序包括外周血细胞计数及分类，多器官化学物质检测（包括LDH）胸部X射线片，腹部和盆腔CT扫描，镓扫描和骨髓活检，当患者诊断为皮肤浆细胞瘤时应当评估血浆或尿中的M蛋白（血浆蛋白电泳/尿蛋白电泳），对于PCBLC患者如发病少于6个月，不应有全身侵犯证据，现在还不清楚分期应多久重复一次，对于体检无全身侵犯证据的是否有必要按分期步骤进行也不清楚。

四、原发性皮肤B细胞淋巴瘤的保健

原发性皮肤B细胞淋巴瘤的保健原发性皮肤B细胞淋巴瘤护理鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果。少吃油腻过重的食物；少吃狗肉、羊肉等温补食物；少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的“发物”；少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。原发性皮肤B细胞淋巴瘤的预防有的报道PCBLC的发生与螺旋体感染有关，当皮肤局部感染时，可应用抗生素治疗，预防PCBLC的发生。

原发性皮肤B细胞淋巴瘤的并发症并发症有蛋白尿。