一、婴儿皮肤下血管瘤的疾病分类
1.血管瘤(hemangioma)又称为婴幼儿血管瘤(infantilehemangioma,IH),是婴幼儿最常见的良性肿瘤,系真性血管肿瘤,由中胚叶的正常血管组织过度增殖所致。血管瘤好发于头、面、颈部,其次为四肢和躯干。发生率在新生儿为1.1%~2.6%,约有30%在出生时即可见到,通常在出生后2周或4周时缓慢生长,因而1岁时的发生率为10%~12%。女婴较男婴为多,比率为2~5:1,多发者占15%~30%。
2.脉管组织系指血管和淋巴管组织,脉管疾病(vascularlesions)包括血管瘤和脉管畸形(vascularmalformations)2大类。过去文献上对其命名和分类一直比较混乱,治疗方法也无统一标准。1982年,Mulliken和Glowacki提出依据血管内皮细胞特征进行分类的观点,认为血管瘤和血管畸形是两类性质不同的病变,临床上应予明确区分。在Mulliken分类的基础上,Jackson等(1993)根据血液流速和动静脉分流速度,将血管畸形进一步区分为高流量和低流量2种。
3.进一步的临床病理学研究证明,过去所称的毛细血管畸形实质是毛细血管后微静脉畸形。据此,Waner和Suen(1995)提出了脉管病变的新分类,并得到国内外的广泛认可。2002全国口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上,与会专家经过充分讨论,一致建议采用Waner和Suen提出的新分类。
二、婴儿皮肤下血管瘤的临床表现
1.大多数血管瘤发生于皮肤或皮下组织,根据病变发展的过程分为增殖期、消退期、消退完成期。这一典型特点是其区分脉管畸形的重要依据。虽然大多数血管瘤能自行消退,但增生与消退速度并不相同。
2.增殖期血管瘤最初的表现常为苍白色斑,随后即出现毛细血管扩张,其周边绕以晕状发白区。婴幼儿在出生后1年内表现出2个典型的快速增长期,第1个快速增长期在出生后4~6周,第2个在4~5个月。血管瘤在这2个时期快速增长,表现出相应的临床症状,如触痛、溃烂、出血等。血管瘤的临床表现取决于病变发生的部位、大小和病变所处的时期。较表浅的增殖期血管瘤常表现为鲜红色的斑或结节状病损,较深在的病变表面为青紫色或无颜色变化。
3.消退期通常在出生后的1年末(12~14个月),瘤体生长速度减慢。病变从增殖期到消退期的转变是一个渐进的过程,进入消退期的前兆是瘤体生长速度明显减慢,质地变软。皮肤或皮下的血管瘤进入消退期后,瘤体色泽由鲜红色向暗灰色转变,瘤体逐渐消退缩小。一般认为5岁以内的自然消退率为50%~60%,7岁以内为75%,9岁以内可达90%以上。多数病例经过2~5年的消退期。
4.血管瘤根据发生部位的深度不同而分为3型,浅表血管瘤指位于乳头真皮层的血管瘤,深部血管瘤指位于网状真皮层或皮下组织的血管瘤,混合型血管瘤则两者兼有,需注意与静脉畸形相鉴别。这种合理的简化的分类方法,由于在临床观察中便于使用,所以得到普遍认可。
三、婴儿皮肤下血管瘤的诊断
1.血管瘤
是一类以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎性良性肿瘤,约占先天性皮肤血管病变的80%,常在新生儿期出现,2~3个月后即进入增殖期,瘤体迅速增大;8个月至1岁左右停止生长并逐渐退化,消退率可达98%,半数在5岁内完全消退。
2.血管畸形
随患儿年龄增长而呈管腔样生长,并具有正常内皮细胞生物特性的一种血管病变。主要由静脉起源,偶有微静脉、动脉、淋巴管组合而成,可伴有动静脉瘘。临床上过去所称的葡萄酒色斑、蔓状血管瘤、大部分海绵状血管瘤以及淋巴血管瘤、血管淋巴管瘤等均属此类,约占先天性皮肤血管病变的20%。多于出生时发现,以后随年龄增长而按比例生长,无突然增大的病史,也不会自行消退。
虽然血管瘤和血管畸形在细胞生物学特征及临床表现方面存在很大差别,但临床上明确诊断血管瘤或血管畸形仍有一定困难,尤其是位于组织深部的病变。
四、婴儿皮肤下血管瘤的治疗
1.治疗原理
是将第二代的新型光敏剂(海姆泊芬)通过静脉途径注入体内,海姆泊芬经静脉注射后立即在血液中形成浓度高峰,并被血管内皮细胞迅速吸收,而表皮层细胞吸收尚很少,因此光敏剂的分布在血管内皮细胞与表皮层细胞间形成明显的浓度差。此时给予穿透表浅、可被血管内皮细胞选择性吸收的特定波长的光照射,使海姆泊芬产生单态氧等光毒物质,使富含海姆泊芬的患部扩张畸形的毛细血管网被选择性破坏,而覆盖于扩张畸形毛细血管网上的正常表皮层因不含海姆泊芬不受损伤,位于扩张畸形毛细血管网下的正常真皮深层组织则因激光穿透浅、难以达到有效激发量而得到保护。
2.治疗效果
以往国内开发的光敏剂如YHpD(光卟啉)、HpD(血卟啉衍生物)均为多组分的混合物,组分复杂,难以实现稳定、规范的质量控制,且在体内排泄缓慢,使用后皮肤的光敏反应持续1至3个月,部分患者甚至长达6个月。这给治疗后的护理和患者的工作、生活带来很大不便。
海姆泊芬(HMME,血卟啉单甲醚)在体内分布迅速,清除较快,不易蓄积,从而克服了光动力疗法的主要副作用——正常组织的持久性光毒反应,患者只需避光数天即可。复美达光动力是国际公认治疗鲜红斑痣疗效最先进的办法。极大的方便了临床治疗,进一步完善了光动力疗法。
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