室管膜瘤发病原因和病理

室管膜瘤是癌症的一种，给患者带来很大的痛苦，也极大的打击了患者的生活信心，一些患者甚至绝望，没有了生存的勇气，那么室管膜瘤发病原因有哪些呢！相信很多患者想知道这个问题，那么我们看看以下的专家的解答，希望对患者有所帮助。

（一）发病原因

室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处，肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。

（二）发病机制

研究发现在室管膜瘤中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。另有研究表明猴空泡病毒（SV40）与室管膜瘤的关系较为密切。SV40可在感染细胞内表达“T抗原”（Tag）。Tag可通过与人DNA聚合酶α作用，刺激病毒DNA复制，并可抑制p53蛋白的功能。Bergsagel等在对11例室管膜瘤的研究中发现其中10例瘤细胞内含SV40基因相关序列，且证实有Tag的表达。肿瘤的病理学表现：

1.室管膜瘤多位于脑室内，少部分可位于脑实质内及桥小脑角。肿瘤呈红色，分叶状，质地脆，血供一般较为丰富，边界清。幕上脑室内肿瘤基底较宽呈灰红色，有时有囊变。光镜下室管膜瘤形态不完全一致，细胞中度增殖，核大，呈圆形或椭圆形，核分裂象少见，可有钙化或坏死。低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性标志之一。

2.间变性室管膜瘤分别占幕上与幕下室管膜细胞肿瘤的45%～47%与15%～17%，又称恶性室管膜瘤。镜下可见肿瘤细胞增殖明显，形态多样，细胞核不典型，核内染色质丰富，分裂象多见。肿瘤丧失室管膜上皮细胞的排列结构，肿瘤内间质排列紊乱，血管增殖明显，可出现坏死。间变性室管膜瘤易出现肿瘤细胞脑脊液播散并种植，其发生率为8.4%，幕下肿瘤更高达13%～15.7%。

3.室管膜下室管膜瘤多位于脑室系统内，边界清楚，除位于脑室内者，尚可生长于透明隔、导水管及脊髓中央管内。肿瘤常有一血管蒂与脑干或脑室壁相连。光镜下表现为肿瘤细胞水肿，内含致密的纤维基质与胶质纤维。瘤细胞核为椭圆形，染色质点状分布，核分裂象极少。部分瘤内可有钙化或囊变。室管膜下室管膜瘤内未见有星形细胞存在，可与室管膜下巨细胞型星形胶质瘤鉴别。

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