髓母细胞瘤这样的疾病在生活当中并不是很常见可是对于这样的疾病,我们也不要忽视了对于它的基本常识的了解,尤其要了解髓母细胞瘤疾病的相关治疗方法有什么,因为了解了治疗方法才能够帮助患者正确治疗早日康复。
(一)治疗
髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗,部分病例可辅以化疗。由于肿瘤属高度恶性,加之肿瘤边界不十分清楚,故手术后易复发。多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅,术后再予以放疗。早年的手术死亡率高达17%~26.5%,随着手术技术和设备条件的不断进步,髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显下降。
手术切除是治疗本病的主要方法,行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗。在切除肿瘤时尽可能沿肿瘤表面蛛网膜界面分离肿瘤,操作轻柔。在分离肿瘤下极时往往可发现双侧小脑后下动脉位于肿瘤后外侧。因其常有供应脑干的分支,术中应严格将其保护,避免损伤。在处理肿瘤的供血动脉前应先排除所处理的血管并非小脑后下动脉或小脑上动脉进入脑干的返动脉,以免误伤后引起脑干缺血和功能衰竭。在处理肿瘤上极时,关键要打通中脑导水管出口,但一般此步操作宜放在其他部位肿瘤已切除干净之后进行,以免术野血液逆流堵塞导水管和第三脑室。若肿瘤与脑干粘连严重,应避免勉强分离,以免损伤脑干,造成不良后果。若肿瘤为大部切除,导水管未能打通,应术中留置脑室外引流,待日后做脑室腹腔分流术或术中做分流术,以解除幕上脑积水。有研究报道脑脊液分流术易使髓母细胞瘤患者出现脊髓或全身转移,从而降低生存率,但此尚有争论。
由于髓母细胞瘤生长迅速,细胞分裂指数较高,并且位置接近脑室和蛛网膜下腔,存在许多有利于放疗的条件,初发的髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器,放疗剂量增大,大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点,放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。放疗剂量根据患者年龄而定,剂量要足,4岁以上全脑放射剂量在35~40Gy,后颅剂量50~55Gy。2~4岁适当减量,2岁以内暂不放疗。放疗一般应于术后4周内进行。有研究提出全脑全脊髓低剂量照射与高剂量照射的生存率无差异,髓母细胞瘤放疗的关键是后颅窝高剂量照射。因此,目前推荐全脑剂量30~35Gy,后颅窝50Gy,脊髓30Gy。放疗时也要注意远期并发症(如儿童因内分泌功能低下所致发育迟滞等)的发生。
对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危(highrisk)和低危(standardrisk)二组,针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。对于低危组(年龄>3岁,肿瘤全切除,无转移者),术后治疗的主要目的是预防肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。传统放疗采用全脑36Gy、脊髓轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy,为防止放疗对幼儿产生的副作用,目前研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果,但是近期许多资料表明,减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下降,但是近期许多资料表明,减量放疗将使对髓母细胞瘤的远期疗效下降,联合多元化疗(顺铂、长春新碱、洛莫司汀)的方式却显著减少了术后肿瘤的复发和转移,提高了生存率。对于高危患儿(年龄≤3岁,残余肿瘤>1.5cm2或有转移灶者)术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI是必不可少的。但多数患儿年龄
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