血友病给患者带来了很大的痛苦,其无法治愈只能靠平时的护理,而且容易引发一些其他的疾病,让患者雪上加霜。血友病能够引发哪些疾病呢?这个也许是很多患者及其家属一直关注的问题,接下来大家就一起来看看吧。
血友病是一种遗传性出血性疾病,主要是由于先天性的原因,使一种凝血因子生成不足,造成凝血障碍,其典型表现是轻伤后出血不止,反复性关节出血也是该病的特点。
病毒感染并发症:多数接受浓缩物治疗的血友病患者感染HIV,乙肝(HBV),丙肝病毒(HCV),直至近几年献血员筛选及病毒灭活得到改善。
1.肝脏病变:HCV,HBV感染发展成慢性活动性肝炎,慢性迁延性肝炎(50%),肝硬化(10%-20%),肝癌发生率高于一般人群30倍。肝功能衰竭已成为血友病患者死亡的不可忽视的原因之一。HCV治疗同非血友病患者的肝炎,α干扰素及病毒唑合用,约1/2获得长期缓解。国外对少数失代偿性肝硬化血友病患者进行肝移植,移植的肝脏产生一定的FVIII或FIX,因此血友病同时得到改善。少数患者HCV合并HIV感染,治疗棘手,死亡率大大增加。
2.获得性免疫缺陷病(AIDS):1978-1985年,90%重型HA感染HIV,AIDS成为血友病死亡的主要原因(占65%)。HIV感染引起继发性免疫缺陷,卡波氏瘤增加200倍,非霍奇金淋巴瘤增加29倍。1985年以来,随着严格献血员筛选,病毒检测及病毒灭活技术(加热法,有机溶剂加表面活性剂,亲和层析法,二步法病毒灭活)的不断改进,现已基本消除感染HIV的危险,血制品的安全性与有效性得到大大提高。治疗同其它非血友病AIDS患者。
(1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。
(2)轻微外伤或小手术后,出血不止,迁延数日、数月,甚至威胁生命。
(3)出血:皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿,鼻衄、牙龈等粘膜出血等。
(4)关节病变:急性期以肿痛为主。
(5)实验室检查:
①筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。
②定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验
为大家介绍的血友病的一些继发性疾病,大家都有所了解了吧。希望这些可以对患者有所帮助。在平时也应该注意这些问题,做好预防工作,避免这些原因造成的伤害。
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