血友病的遗传性较强,给患者造成的危害也比较严重,当血友病患者血液中严重缺少凝血因子的时候,任何一个细小的伤口出现,都有可能会威胁到患者的生命安全,为了避免下一代遭受疾病折磨,一定要积极的进行有效预防,那么,血友病都有哪些特点?
1.血友病是典型的由母亲遗传给儿子的疾病。母亲可能会一点症状也没有,而她的儿子有50%几率发生该病,而她的女儿有50%的可能也变成携带者。而如果父亲是血友病患者,那么他的女儿肯定都是携带者,从而再将这一基因遗传给她自己的儿子(父亲是血友病患者,那么他的儿子肯定完全正常,这是因为儿子只能从父亲那里得到Y染色体,而不是x染色体)。
2.血友病的治疗可以是进行输血,这要视病情严重程度不同而异。对于所有的血友病患者来说,无论进行哪种可能会造成伤害的活动时都要注意。比如进行体育锻炼、有大幅度动作的活动、进行外科手术甚至常规的抽血过程中都要特别小心。
3.该病的严重程度不一样,可能很轻,也可能会很严重。这在儿童时期就可以诊断出来,甚至在对新生儿进行包皮环切手术的时候就能看出来。血友病患者的大关节处(膝盖、肘部等)容易出血,而且出血处不容易凝血。病情较轻的患者可能在快长大的时候才能表现出来。有时候女性隐性基因携带者也会有易出血的倾向。
4.如果在女方家庭中有兄弟或者叔叔是血友病患者,那么她非常有必要进行遗传咨询。如果她有两个以上患有血友病的儿子,或者她自己的父亲就患有血友病,或者她虽然只有一个患有血友病的儿子,但是她还有其他亲戚是血友病病人,那么她就很可能是血友病基因的携带者。
儿童血友病如何治疗
1、输新鲜血浆或全血。
2、抗血友病球蛋白浓缩剂的应用可迅速提高抗血友病球蛋白的量。
3、抗纤溶药虽不能提高血浆凝血因子,但可防止已形成的血块溶解,而有助于止血。这类药物有6-氨基己酸、对羧基苄胺及止血芳酸等。
4、肾上腺皮质激素可改善毛细血管通透性,减少出血,一般在急性出血时应用。可用强的松7-10天。
5、局部和体表出血灶处理:对表面创伤、鼻衄等局部出血者,可局部压迫或冷袋冷敷止血。必要时可用外科缝合法止血。
温馨提示,家族中出现过血友病的人们,其子女们都要特别注意自己的身体变化,并且可以做到定期到医院进行查体,一旦出现血友病也可以第一时间得到救治,这样就能更大程度地降低血友病的严重发作,给医生赢取更大的治疗时间。
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