急性间歇性卟啉病的概述

急性间歇性卟啉病（acute　intermitent　porphyria;AIP）症状复杂多样，易误诊为其他疾病。急性发作时有特异的三联征，包括急性腹痛、神经精神症状与棕红色尿。

也有些患者无临床症状，仅在生化检查时发现异常。本病尚无病因治疗，发作时可用氯丙嗪控制腹痛与神经症状，常能使症状迅速缓解。

神经损害严重者可用大剂量肾上腺皮质类固醇与细胞色素C、维生索E等，有人提倡用静脉注射血红素，可减少ALA与PBG的产生与缩短发作时间，尤其适用急重型病例，将新配制的正铁血红素（hematin）2-5mg/（kg·d）加于生理盐水500ml静滴，疗程2-3天，可迅速改善病情。预防发作至为重要，平日禁用上述药物及禁酒，发作与月经或妊娠有关的妇女，可用避孕药。

急性间歇性卟啉病急性间歇性卟啉病（acuteintermittentporphyria,AIP）亦称肝性卟啉病吡咯卟啉病是卟啉病中较多见的一种1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。

发病率因地区不同而不同，国外的总发病情况大约占人口的1.5/10万，瑞典高达1/1.3万美国发病率5/10万～10/10万。男女均可发病，女性比男性多见（占60%～70%）。发病年龄大多在20～40岁，儿童期开始起病者极少见。