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大家了解神经血管瘤吗

大家了解神经血管瘤吗?如果还不了解的话,请看下文详细解说,相信你一定可以了解到你所不知道的问题。在此祝你身体健康。

1、颅内血管网状细胞瘤

颅内血管网状细胞瘤(angioreticulo—ma),又称成血管细胞瘤(hemangioblas—toma),良性毛细血管瘤等。肿瘤起源于胚胎早期中胚叶的血管组织,为颅内真性血管瘤性肿瘤,属良性肿瘤,但与血管畸形不同,术后可能会复发。

颅内血管网状细胞瘤发病率较低,约占全部颅内肿瘤1.1%~2.5%。多见于20~40岁成年人,男性多于女性,约为2:1。

血管网状细胞瘤病人约4%~20%有家族史。许多文献报道同一家族中多人同时或先后患上肿瘤。上海华山医院曾见家族4代122人中有11人患此病。家族性血管网状细胞瘤常常为多发性的,即在不同的部位先后发生,发生在脊髓及肝、肾等身体其他部位者称Lindau病。颅内血管网状细胞瘤同时合并视网膜血管网状细胞瘤称vonHipper-Lindau病。

【病理】

好发幕下,常见于小脑半球,约占60%~80%,还可以位于小脑蚓部或突人第4脑室。幕上血管网状细胞瘤仅占12%~14%,较多见于颞叶或额叶。

肉眼观肿瘤可分为囊性或实质性,囊性约占80%,尤其位于小脑的肿瘤绝大部分为囊性。一般内含黄色或黄褐色囊液,蛋白含量很高,离体后可以自凝。囊壁光滑、色较白。肿瘤结节呈红色圆形,突入囊内或在相邻的脑实质内。实质性肿瘤质较软,呈红色或紫红色,供血丰富,常由大脑表面大血管直接供血,类似动静脉畸形j肿瘤与脑实质分界清楚,其内亦可有囊性变和出血灶。

镜下见肿瘤内有很多小血管及血管之间的网状内皮细胞。小血管主要是毛细血管网或海绵状毛细血管网,管腔内充满红细胞,管壁间的网状细胞形态不一,胞浆内常含类脂质而呈泡沫状,核圆形或椭圆形,罕见核分裂象,可见网状内皮细胞吞噬现象。肿瘤内还会有较多的嗜银网状纤维。可有出血,液化及血管壁玻璃样,囊壁由胶质细胞及纤维增生构成。

电镜观察肿瘤主要有3种细胞,即内皮细胞、外皮细胞及网状细胞。内皮细胞呈单层排列围绕管腔,有突起伸入管腔、与外皮细胞由各自的基底膜分开。网状细胞体积大、无基膜,核呈高度不规则形,有的胞浆内含有较多的脂滴,有的则含有较多的微丝及内质网等细胞器。

【症状】

血管网状细胞瘤因病理类型及生长部位不同,其病程长短及临床表现特点亦不同。实质性肿瘤生长缓慢,病程可长达数年甚至更长,而囊性者病程较短,仅数月,有时可因肿瘤内出血或囊性变而急性发病,位于颅后尤其是小脑部的肿瘤因容易压迫阻塞第4脑室,一般病程较短。

由于肿瘤多位于小脑半球,以颅内压增高及小脑症状为主。约90%的病人有头痛、呕吐、视神经乳头水肿所致的视力减退。小脑受损常见眼球震颤、共济失调及步态不稳等,有时可有强迫头位及后组颅神经或延髓损害症状,如听力减退、轻偏瘫及偏侧感觉障碍等。位于幕上大脑半球的肿瘤,其表现与其他大脑半球良性肿瘤相似,以肿瘤所在部位产生相应的症状,常有癫痫发作、精神症状及轻度偏瘫等。

【辅助检查】

(1)血常规检查:约lo%~15%伴有红细胞增多症,可见红细胞及血红蛋白增高,其外周血红细胞数达6.0×10”。一般在肿瘤切除后2.--二4周内可恢复正常。当肿瘤复发时血象又可发生改变,因此对术前红细胞及血红蛋白增高者,定期测定外周红细胞及血红蛋白可作为肿瘤是否复发的指标。

(2)脑脊液检查:部分病人可有蛋白质含量增高,而细胞数正常的蛋白细胞分离现象。

(3)脑血管造影:对诊断血管性肿瘤具有重要价值。除可定位外,还能见到肿瘤病理性血管显示肿瘤结节染色影像。

(4)CT:囊性肿瘤的典型表现为大囊内有小的瘤结节,囊内为低密度,边缘清晰,加强扫描可见瘤结节强化,瘤卒中时囊内为高密度影或混杂密度影,实质性肿瘤可见高密度或等密度类圆形病灶,与瘤结节都呈均匀一致性增高,肿瘤周围可有低密度水肿带。

(5)MRI:可见肿瘤T,信号强于脑脊液,T。长,瘤结节多为等Tt和长Tz。MRI在病灶轮廓显示上优于CT,还可见肿瘤周围长T。的水肿带。出血在T•加权和Tz加权均为高信号强度区,囊变在T,加权像为低信号强度区,在T。加权像上为高信号强度区。

2、颅内海绵状血管瘤

颅内海绵状血管瘤临床上较少见,但尸检发现率为2.60,4。它与脑动静脉畸形不同,没有动脉成分参与,也没有动静脉之间的短路,是先天性血管畸形引起,大多数由不规则的、大小不等的静脉血管腔隙或囊所组成,各血管腔之间有少量结缔组织,没有脑组织混杂其间。血管腔隙大小不等,内层为一层扁平内皮细胞,腔内充满血液并有凝固或半凝固血块,有的呈层状附着于腔壁上,腔壁呈不同程度的纤维化,玻璃样变及增厚。由于多次反应,有小量出血,病变周围组织有含铁血黄素沉积,病变与周围脑组织界限较清楚。大小由数毫米至数厘米不等。

【症状】

多发于20~40岁成年人。儿童也可发病,临床上最常见的症状是抽搐,约占38%,其次为头痛占28%,颅内出血23%,局部神经功能障碍12%。脑血管造影多为阴性,可能是:①异常的畸形血管血液循环量小。②血管细小血液通过量少。③血管瘤内常有血栓形成所致血管阻塞等原因造成动脉造影不显影。因此,在CT临床广泛应用之前,该病的诊断较难,在CT的图像中可见病变呈不均匀的高密度区,常有钙化影。注射造影剂后有程度不等的增强。MRI表现为高信号或等信号或混杂信号,如血管瘤内有出血,在T1加权和T2加权图像上为高强度信号,周围有含铁血黄素环影。

【治疗】

以手术切除为主要治疗手段,由于血管瘤没有完整包膜,分离时出血多,止血困难,往往给手术增加困难。

采用坏死疗法治疗:创伤小、方法简单,完全能达到手术治疗效果,安全无副作用。笔者认为治疗颅内血管瘤采用坏死疗法应作为首选治疗方法。

方法:通过脑部定向导向装置,利用CT定位,用脑针经颅骨钻孔穿刺到颅腔血管瘤内,抽有回血,缓慢注射肿瘤灵药液。注射肿瘤灵药液量为血管瘤体积1/4~1/3。每5~7d治疗1次,2~3次为1疗程。治疗后病变组织有肿胀疼痛反应,部分病人有轻度颅内压增高症状,可用泼尼松30mg,3/d,以减轻病变处无菌性炎症、肿胀和脑水肿反应,必要时用脱水剂降低颅内压。

症状轻、病灶较小的颅内海绵状血管瘤,可采用激素治疗,泼尼松100mg,(体重2mg./kg),隔日服一次,连服3周,中断2周,再服3周,根据症状和血管瘤变化可重复3~4个疗程。

3、颅骨海绵状血管瘤

颅骨海绵状血管瘤是颅骨常见的良性肿瘤,发生于额、顶部,常起源于板障内,亦可侵犯内外板,生长缓慢,多属良性肿瘤。偶有发生恶变者。任何年龄均可发病,常见于青少年。

该瘤属于先天性血管畸形,由许多不规则、大小不等的静脉血管增生形成,血管腔隙大小不等,有的呈小囊状,各血管腔内有结缔组织分隔,腔壁内层有一层扁平的内皮细胞衬里,腔内有时有血栓形成。

【症状】

肿瘤按其形状可分为扁平型和球形两类。临床上症状多不明显,若肿瘤向内外板膨出,局部可扪及肿块,有肿胀感,头痛等症状,检查时,触摸肿块骨质有弹性压缩感,在低头下垂时,肿块可肿大,抬头时又可缩小。

可通过头颅X线片与血管造影SPECT有助于明确诊断,在颅骨片上,可见圆形或卵圆形蜂窝状密度减低区,瘤体较大时,骨板增厚,边缘规则而锐利,并有硬化带,切线片可见多数呈放射状排列的骨针,多无纡曲的血管压迹,这要与脑膜瘤作鉴别,若有纡曲而扩张的血管压迹,则可能有恶性变。

【治疗】

以手术治疗为主要治疗手段,为了防止出血,对大范围病变,术前可做血管造影,以明确供血动脉的来源.,便于术中作相应的动脉结扎,而减少出血,颅骨缺损区,可进行1期颅骨成形术。

颅骨海绵状血管瘤手术切除时,出血较多,由于病变在骨质内,止血比较困难。采用坏死疗法治疗则比较适宜,无出血之虑,安全,操作简单,完全可以达到手术治疗效果,治愈后无瘢痕,不影响美观。

治疗方法:在局部肿块中央,用骨髓穿刺针,先选择好深度,调好后固定,局部常规消毒,穿刺点用0.5%利多卡因浸润麻醉。经皮刺入颅骨外板达血管瘤内,有突空感,抽有回血,缓慢注射肿瘤灵药液,注射完毕后,拔出针时,针孔用消毒棉球压迫数分钟,用消毒纱布覆盖以防止针孔感染,每2~3d治疗1次,4~6次为1疗程,注射肿瘤灵剂量为血管瘤体积1/4~1/3。

4、脊髓血管瘤

脊髓血管瘤临床较少见,按组成血管瘤的形态,可分为海绵状血管瘤及毛细血管瘤两种,为先天性血管发育畸形,血管异常增生所引起,一般多为单发局限性病变,边界清楚,呈棕黑色或紫蓝色,小者如针尖,大者如桑葚。常位于脊髓背根,有时也侵犯半侧脊髓,当位于髓内时,病变无包膜,无特有的供血动脉和静脉。由形态成熟的微血管组成者,称毛细血管瘤。由血管扩大的小血管组成者,称为海绵状血管瘤。前者的血管较细,管壁较薄,由单层内皮细胞组成,其外有薄层网状纤维或胶原纤维包绕。海绵状血管瘤的管腔较大,呈窦状腔隙,管壁结构与微血管相似。

【症状】

血管瘤小时多无症状,血管瘤增大时,病变局部可引起脊髓压迫症状,早期神经根刺激症状较多见,有疼痛,传导性疼痛和感觉异常分离(肿瘤处节段性痛,温觉丧失,触觉存在,即感觉分离)。晚期出现疼痛感觉消失,运动障碍为双侧性,括约肌功能障碍,甚至截瘫。

诊断依靠症状,CT和MRI检查可以明确病变的部位,范围大小及脊髓受压迫程度。

【治疗】

以手术切除为主要治疗方法。

有时术中见血管病变范围较大,与正常脊髓组织无明显界限,手术切除有困难,在术中直视下将肿瘤灵药液直接注射到血管瘤内后,可见到肿瘤颜色立即出现紫黑色坏死,注射肿瘤灵Ⅱ号药液量不超过血管瘤体积1/4。要求在术中直视下一次治疗将血管瘤病变全部杀死。

5、脊髓网状血管细胞瘤

脊髓网状血管细胞瘤又称成血管细胞瘤,为少见的脊髓肿瘤,国外资料占脊髓肿瘤3.2%~6.2%,男性多于女性,好发于20~50岁青壮年,病变可单发或多发。常见于颈段脊髓,近半数伴发髓内囊肿。

大家通过以上的了解,想必大家现在对神经血管瘤知识有了深刻的认识了,希望大家能够有效的早期的预防血管瘤。如果您身边的朋友不幸得了血管瘤疾病,请及时有效的就医,这样才能够彻底的治疗。

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