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小柳原田病的病因与发病机制

在对很多原田病患者的走访调查中发现,很多的原田病患者都是等到病情严重的时候才想起要去治疗原田病,这就是为什么原田病治疗周期会这么长的原因。

小柳原田病是指主要表现为双眼弥漫性渗出性色素膜炎(葡萄膜炎),同时伴有头痛、耳鸣、颈项强直以及白发、脱发、白癜风等累及多器官系统的临床综合征,又称色素膜一脑膜炎特发性葡萄膜大脑炎。最初由Vogt和Koyanagi;先后报告的以眼前段炎症为主(Vogt-小柳综合征),以后Harada(原田)报告以眼后节为主的双眼渗出性简介编辑Vogt-小柳原田病(VogtKoyanagiHarada;disease;,VKH)是指主要表现为双眼弥漫性渗出性色素膜炎(葡萄膜炎),同时伴有头痛、耳鸣、颈项强直以及白发、脱发、白癜风等累及多器官系统的临床综合征,又称色素膜一脑膜炎、特发性葡萄膜大脑炎。最初由Vogt和Koyanagi;先后报告的以眼前段炎症为主(Vogt-小柳综合征),以后Harada(原田)报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。多发生于青壮年,易复发。

病因和发病机制

病因不明,有以下两种推想。

1、小柳认为本病为病毒所致,但实际结果为阴性。

2、目前多认为自体免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体,引起非特异性前躯期症状,另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变,而发生自体免疫反应。出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。

临床表现

1、前驱期表现为头痛、头晕、恶心、呕吐,颈项强直及其他脑膜刺激症状。小柳型50%患者有脑膜刺激症状;原田型可高达90%,这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。

2、在前驱期症状后3~5天出现眼部症状,眼痛、眼红、视力减退,其眼部表现为:

⑴VogtKoyanagi型,以渗出性虹膜睫状体炎为主,也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出,遮盖瞳孔区,严重广泛的虹膜后粘连,眼底看不清,相连出现各种并发症和后遗症。

⑵Harada型:双眼视力突然降退,以后节部改变明显,视乳头和黄斑部明显水肿,逐渐形成全眼底水肿,继而形成视网膜脱离。同时,伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊,炎症亦可向前扩散,但较小柳型为轻。

3、听觉及皮肤病变期在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变,且多为对称性。

4、恢复期多次反复发作者,病情逐渐加重,可出现虹膜萎缩,瞳孔膜闭或并发性白内障,继发性青光眼以至眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收,视网膜复位,视网膜色素明显脱失,形成“晚霞样”眼底(亦称“夕阳红”)。

诊断和鉴别诊断

1、临床症状:双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为肉芽肿性炎症,后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离,以及晚期的“晚霞样”眼底。

2、伴有毛发及皮肤等处改变。

3、FFA检查,早期出现多发性细小的荧光素渗漏点,以后扩大融合,对诊断有较大帮助。

4、常需与全面葡萄膜炎、白塞氏病等鉴别。

葡萄膜炎与本病相似。多发生于青壮年,易复发。

综上所述,面对原田病疾病,不管你现在的原田病病情到什么程度,只要有积极治疗的心态,配合原田病医师的治疗方案,相信原田病很快就会治好。另外,在平日里,针对原田病的预防工作,就要从小事情做起,只有预防好了原田病,才能避免原田病病情再次发作。

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