马凡氏综合征是一种遗传病,它是由于基因异常而造成的胶原纤维不能完整形成网状结构,导致的动脉中层薄弱,最终导致主动脉壁扩张、主动脉夹层。马凡式综合症是多系统的病变,刚才所述,只是在循环系统的病变。在骨骼系统,它可以导致鸡胸、漏斗胸、脊柱侧弯等等骨骼畸形;在皮肤,年轻患者,不管是男性还是女性有些会有妊娠纹产生;或者是硬脑膜缺如;晶状体脱位等等多系统病变,但是真正危及生命的还是在循环系统,特别是心脏部位,形成主动脉瘤、主动脉夹层,或者是二尖瓣关闭不全。
患者如果经相关检查评估破裂风险较高,多需要积极手术或介入治疗,不能仅仅依赖于抗生素药物,须以改善长期
胸主动脉瘤位于升主动脉可能使主动脉瓣环变形,瓣页分离而致主动脉瓣关闭不全,出现相应的杂音,多数进程缓
控制血压和降低心率联合应用β受体阻断剂和血管扩张剂,以降低血管阻力、血管壁张力和心室收缩力,减低左室
复查:非常重要的是,主动脉夹层病变可能累及全身的动脉,而手术只能替换其中一部分,所以要一定要定期复查
控制血压和降低心率联合应用β受体阻断剂和血管扩张剂,以降低血管阻力、血管壁张力和心室收缩力,减低左室
疼痛的位置和撕裂的位置密切相关,主要包括以下一些:典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、
a型夹层需在体外循环下进行,手术的关键是找到内膜破口位置,明确夹层远端流出道情况,根据病变不同,采用
当主动脉结构异常是,自然容易发生主动脉的裂开,常见的因素包括:马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主
结缔组织病马方综合征、ehlers-danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)、erdheim中层坏死
主动脉夹层有什么症状疼痛大多数患者突发胸背部疼痛,a型多见在前胸和肩胛间区,b型多在背部、腹部。
高血压和动脉硬化主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%~80%,高血压可使动脉壁长期处于应急
主动脉壁内膜破裂后,进入主动脉壁夹层的血流,在血压的推动下,剥离部分逐渐向主动脉近段及远段延伸扩展,
急性关闭不全可出现肺水肿症状涉及到左室对容量负荷过度的代偿机制:lv可以在很长时间维持正常的前向心搏
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