马凡氏综合征又名蜘蛛足样指综合征、指趾过长综合征,其发病原因尚不清楚,多认为与遗传有关。但也有父母兄妹间患有此病,但自己却没有这类疾病的个别案例。那么,马凡氏综合征会对身体各个器官造成什么样伤害?
一、骨骼肌肉系统
患者的身材瘦长,脸部和四肢都较为细长,指距大于身高。身体下半段长度要比上半段长。手脚较为细长,关节松弛,诸如手、腕等关节较为松弛,踝、髋骨、肩部等关节呈脱位或半脱位。
二、眼睛
通常伴有眼部疾病,如高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等,男性患者多于女性。由于患者的眼球较长,晶状体聚光能力差,因此有不少人都患有高度近视。
三、心血管系统
多数患者都伴有先天性心血管畸形,如主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全。当夹层动脉瘤破裂时,还可能造成患者猝死。患者从儿童时期成长至中年,升主动脉无时无刻不在扩张,最终可形成主动脉瘤、升主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣脱垂等,还会产生一系列心脏症状。
四、肺部病变
肺大泡、肺气肿、蜂窝肺、上肺叶纤维化等都是常见的肺部疾病,其中以气胸最为常见。即使通过X线检查后显示正常的患者,也不能完全排除肺部病变的可能。
另外;患者的体表特征可出现明显的大耳、双耳轮、迎风耳,高胯弓等。相比同龄人而言,患者的智力发育缓慢,睾九下降不全,还可能存在喉、气管、支气管软骨支架方面的缺陷。
患者如果经相关检查评估破裂风险较高,多需要积极手术或介入治疗,不能仅仅依赖于抗生素药物,须以改善长期
胸主动脉瘤位于升主动脉可能使主动脉瓣环变形,瓣页分离而致主动脉瓣关闭不全,出现相应的杂音,多数进程缓
控制血压和降低心率联合应用β受体阻断剂和血管扩张剂,以降低血管阻力、血管壁张力和心室收缩力,减低左室
复查:非常重要的是,主动脉夹层病变可能累及全身的动脉,而手术只能替换其中一部分,所以要一定要定期复查
控制血压和降低心率联合应用β受体阻断剂和血管扩张剂,以降低血管阻力、血管壁张力和心室收缩力,减低左室
疼痛的位置和撕裂的位置密切相关,主要包括以下一些:典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、
a型夹层需在体外循环下进行,手术的关键是找到内膜破口位置,明确夹层远端流出道情况,根据病变不同,采用
当主动脉结构异常是,自然容易发生主动脉的裂开,常见的因素包括:马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主
结缔组织病马方综合征、ehlers-danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)、erdheim中层坏死
主动脉夹层有什么症状疼痛大多数患者突发胸背部疼痛,a型多见在前胸和肩胛间区,b型多在背部、腹部。
高血压和动脉硬化主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%~80%,高血压可使动脉壁长期处于应急
主动脉壁内膜破裂后,进入主动脉壁夹层的血流,在血压的推动下,剥离部分逐渐向主动脉近段及远段延伸扩展,
ct、磁共振可清楚显示主动脉蛇解剖结构,对于主动脉疾病如主动脉夹层分离的诊断,具有极高的诊断价值,尤
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