肾病综合征(nephrocsyndrome)是一症状诊断学名词,肾病综合征表现有很多,所以它不是一个独立的疾病。
其诊断需具备以下4项:
1)、大量蛋白尿(>3.5g/24h);
2)、低蛋白血症(血清白蛋白<30g儿);
3)、明显水肿;
4)、高脂血症。
上述4条中,前两条为必备条件。
各种原发性肾小球疾病和继发性肾脏病,均可能出现肾病综合征的表现。因此,肾病综合征只能作为症状诊断性名词,而不能作为最终诊断。当临床出现本综合征表现而难以明确其病因时,可暂时诊断为“肾病综合征”,但应尽快明确病因或病理诊断。
肾病综合征的发病机制
各种原发于肾小球的疾病,都可能有肾病综合征的临床表现,其中以微小病变肾病(类脂性肾病)为最多见,次为急、慢性肾炎中的某些病理类型。各种继发肾脏病亦可出现肾病综合征症状,如狼疮性肾炎、糖尿病性肾病、淋巴瘤及某些实体肿瘤性肾病等。肾病综合征的主要发病机制为肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加,使大量蛋白进入尿液,并超过肾小管的重吸收能力而随尿排出体外。大量血浆蛋白丢失,促进肝脏快速合成蛋白质,久之,肝脏超负荷运转亦难以满足需要,临床即出现低蛋白血症。由于血浆胶体渗透压下降,水份自血管内逸出,加之肾脏对水、电解质调节紊乱,临床出现水肿。肾小球滤过膜通透性的改变,与其原发病及病理类型相关,在微小病变肾病,其肾小球滤过膜的电荷屏障被破坏,通透性增加以排出大量白蛋白为主,称“选择性蛋白尿”。其他类型病理改变,常使肾小球滤过膜的组织结构遭破坏,除白蛋白外,其他大分子血浆蛋白均可滤过、随尿排出,称“非选择性蛋白尿”。
肾病综合征的临床表现
起病可急、可缓,多见于儿童及青少年。常于上呼吸道感染、皮肤感染,或劳累、受凉后发病。水肿常为首发症状,呈全身性明显浮肿,指压有凹陷。严重者浆膜腔积液,形成胸水、腹水、皮下撕裂纹。高度水肿常伴尿少、血压升高、轻度氮质血症。每日尿蛋白排泄超过3.5g,严重者可达数十克。大量蛋白丢失的结果,导致血浆蛋白下降,其中尤以白蛋白为著,一般低于30g/L,严重者不足10g/L。同时出现血浆脂质浓度升高,血胆固醇、甘油三酉瞄均明显增加。患者表现为无力,食欲下降,易并发感染等。
按照传统习惯,临床将原发性肾病综合征分为两型。原发性肾病综合征I型:具备肾病综合征典型表现,占儿童肾病综合征的?5%、成人的20%。对此型糖皮质激素治疗效果好,预后亦较好;但常有复发倾向,再发、再治疗亦有效。原发性肾病综合征Ⅱ型:除具有肾病综合征临床表现外,常伴有不同程度血尿、高血压、肾功能受损等。此型对糖皮质激素疗效差距很大,一般不如I型好,预后亦较差。
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