菜谱 名菜 食材 百科 健康
网站地图,快速导航:×
×
首页 肾病 > 肾病综合症 > 正文

先天性肾病综合征的解读

本病早期基膜病变较轻,随着病变逐渐进展,大量蛋白从尿中排出,是造成血浆蛋白降低的重要原因。血浆蛋白水平的降低,尤其白蛋白的明显降低,引起血浆胶体渗透压下降,促使血管中液体向血管外渗出,造成组织水肿及有效血容量下降。有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确。尿中蛋白大量丢失时,由于肝脏合成白蛋白增加,合成脂蛋白同时也增加,成为高脂血症之因。

此外,脂蛋白脂酶活力下降使脂质清除力降低,可能亦为部分原因。

你听说过先天性肾病综合症吗?这是一种比较少见的婴儿肾脏疾病,但一旦患病后果严重。

先天性肾病综合症是指生后不久约3~6个月起病的一种肾脏疾病,它具有肾病综合症的四大特点,即①大量蛋白尿,定性检查≥(),定量每日超过0.1g/kg;②低蛋白血症,血清白蛋白<3g/L;③高胆固醇血症,血清胆固醇超过5。72mmol/L;④水肿。先天性肾病综合征分为原发性和继发性,原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症,继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎)、中毒、溶血尿毒综合征等。

芬兰型先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传,患儿常为早产儿,有大胎盘,鼻小,鼻梁低,眼距宽,肌张力差。出生时已有蛋白尿,很快出现水肿和腹水,并常有脐疝,患儿喂养困难,易吐泻,生长发育迟缓,部分患儿可呈高凝状态,导致血栓栓塞合并症。早期肾功能正常,但易患感染性疾病。本病无特异治疗,只能对症和支持疗法,防治感染,减轻水肿,类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差,多于6月~1岁内死于感染,如能存活至2~3岁常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。

肾病综合征 先天性肾病综合征 肾病 蛋白 高胆固醇血症 更多>>
相关内容
为您推荐
大厨艺首页

© Copyright 2013 大厨艺 All rights reserved 版权所有