硬皮病是比较痛苦的。它是一种皮肤及各系统硬化的全身性结缔组织疾病,硬皮病的发病原因比较复杂,硬皮病可分为局限性和系统性两型,前者局限于皮肤,后者常可侵及心、肺、胃肠、肾等多种器官。那么到底硬皮病的发病病因是什么呢?
硬皮病属于免疫系统疾病,目前病因与发病机理尚不清楚,可能与遗传、免疫、环境、血管病变及胶原改变等因素均有关联:
1、胶原代谢异常:胶原是结缔组织的主要成分,是人体内含量最丰富的细胞外蛋白质。真皮中主要含Ⅰ型和Ⅲ型胶原,它们由成纤维细胞合成并分泌,以胶原纤维的形式存在。硬皮病最主要的病理表现之一就是胶原广泛沉积于皮肤及内脏器官。无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。
2、免疫异常:硬皮病是一种自身免疫性疾病,免疫异常在硬皮病的发病中具有重要作用,其主要表现是免疫细胞的异常活化。硬皮病常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠,最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎,但也包括类风湿关节炎,干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。
3、血管异常:硬皮病有广泛的血管病变,包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管,偶有累及大动脉,使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累,所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果,即原发的血管损害为明显的内膜增生,细胞在其后中呈同心圆状排列,称内皮细胞纤维粘液性变。
以上是硬皮病的而发病原因,归根结底,大家还是要锻炼身体,增强免疫力。抵御疾病的侵入。
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