硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,可影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。病因尚不清楚,根据侵犯部位临床上分为弥漫型系统性硬化病和局限型硬化病。系统性者以30一50岁多发,女患者约为男患者的3—4倍,育龄妇女为发病高降人群。
局限型硬皮病的临床表现
(1)硬斑病:在局限型硬皮病中,以硬斑病员多见。一片或几片损害,以胸背为常见,其次为四肢和面颈部,病变韧为圆形、桶圆形或不规则形的水肿性斑片,呈谈红色或紫红色。数周或数月逐渐扩大硬化,中央部位颜色逐渐转淡黄色或象牙色,外围绕以紫红色晕,病变光滑,干燥,具蜡样光泽,局部不出汗,上无毛发,经过缓慢。效年后逐渐转成白色或淡褐色萎缩性短痕。
(2)带状硬皮病:主要发生在儿童和青年,女性多见。损害常沿肋间和一例肢体呈带状分布"形态与经过如硬斑损害,皮下组织、肌肉和骨亦可累及,一例肢体病变引起的骨和肌肉萎缩可造成两侧肢体长度的差别而破行。若发生在额颈部、靠近正中线偏向一例,向头皮延伸如刀砍状。
(3)点滴状硬皮病:损害多发生于颈、胸、肩、背等处,为绿豆、黄豆至五分硬币大.集簇性或线状排列,呈珍珠母或象牙白色的圆形稍有凹陷斑,表面光滑,周围有紫红色晕或色素沉着.以后逐渐萎缩。
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免疫机制:由t淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原的自身反应,导致淋巴因子和单核因子的释放而刺激成纤维
损害的性质、发生、发展类似硬斑病,然而病变面积大,分布广泛,虽无系统损害,但患者常自觉疲乏、虚弱、消
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