代谢性肝硬化是肝硬化的一种,很多人对代谢性肝硬化都比较陌生,对它的了解并不是很多。因此,小编在此为大家介绍一下代谢性肝硬化都有哪些类型。
代谢性肝硬化的类型有以下几种:
1、肝豆状核变性:多见于青少年,由于先天性铜代谢异常,铜沉积于肝脑组织而引起的疾病,其主要病变为双侧脑基底核变性和肝硬化,临床上出现精神障碍,锥体外系症状和肝硬化症状,并伴有血浆铜蓝蛋白降低,铜代谢障碍和氨基酸尿等,本病为大结节性肝硬化。
2、血色病:铁代谢障碍,过多的铁质在肝组织中沉着所引起的肝硬化。多数病例呈小结节性肝硬化,晚期病例亦可表现为大结节性肝硬化。临床上主要有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着及性腺萎缩等表现,均系含铁血黄素沉着于脏器和组织所致。
3、纤维性囊肿病或粘稠液阻塞症:肝脏常有脂肪变和纤维化,胆道被嗜酸粘液阻塞而发生淤胆、胆管扩张和扭曲。肝脏多呈大小结节混合性肝硬化。少数病例可有门静脉高压症和食管静脉曲张出血。
4、半乳糖血症:为婴幼儿及少年疾病。由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶,以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞,造成肝脏损害,并可致肝硬化,此病多属小结节性肝硬化。其临床表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等。
5、酪氨酸代谢紊乱症:或称酪氨酸血症是由酪氨酸代谢紊乱所引起。肝硬化,低磷酸血症引起的佝偻病,多发性肾小管回吸收缺陷,血和尿中酪氨酸浓度增高为其临床特征。
6、糖原贮积病:只有第4型糖原贮积病伴有肝硬化,多见于儿童。由于缺乏淀粉-(1、4、1、6)-转葡萄糖苷酶而致肝细胞内有大量糖原贮积。临床表现肝呈大结节状进行性肿大,常伴有脾肿大、黄疸和腹水,因肝硬化病变呈进行性加重,最后可有肝功能衰竭。
以上是对代谢性肝硬化有哪几种类型的介绍,希望能帮助到广大肝硬化患者。在此小编祝广大肝硬化患者们早日康复!
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