难治性癫痫又称之为顽固性癫痫,目前国内外尚无统一的定义。通常指无中枢神经系统进行性疾病或占位性病变,但临床迁延,经2年以上正规抗癫痫治疗,试用主要抗癫痫药单独或合用,达到患者能耐受最大剂量,血药浓度达到有效范围,仍不能控制发作,且影响日常生活,方可确定为难治性癫痫。难治性癫痫约占癫痫病人的20%~30%。
难治性癫痫可见于各种类型癫痫,儿童以Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症、成人以常见的复杂部分性发作为代表。
1.Lennox-Gastaut综合征
又称失神发作变异型,占小儿癫痫的5%~10%,约36%有明确病因如产伤、脑外伤和脑炎等。主要临床特点:①发作形式多样,常见不典型失神发作(17%~60%)、失张力猝倒发作(26%~56%)、肌阵挛发作(11%~28%)和强直性发作(17%~92%);②常伴智力发育迟滞;③EEG可见1~2.5Hz两侧同步棘慢波发放;④AEDs疗效差,可控制率仅为0~20%。
2.婴儿痉挛症
又称West综合征,常于婴幼儿期起病,可由胎儿期、围生期及出生后多种病因引起,如脑缺血及缺氧、产伤、外伤、中枢神经系统感染、代谢障碍和结节性硬化等。表现短暂多发性强烈肌强直或阵挛性发作,常见鞠躬样、点头样、Mom反射(拥抱反射)样痉挛发作,每次发作持续1~15秒,常连续发作数次至数十次,睡醒后和临睡前发作密集,伴出汗、面红和喊叫,半数患儿伴GTCS、失神发作等,多数伴智力发育迟滞。EEG呈高度失律,对AEDs反应差,控制率仅为40%~50%。
3.复杂部分性发作
约70%由颞叶病灶引起,约30%由额、顶和枕叶病灶引起。主要表现为精神行为异常,旧称精神运动发作,发作时伴意识障碍是突出的特点,常可继发全面性发作。常见类型:特殊感觉性发作(如幻嗅(钩回发作),幻视(视物变大、变小、变远、变近和失真感),幻听及幻味等;内脏感觉性发作(如胸腹热气上涌感、心悸、腹痛、便急感等);记忆障碍发作(如陌生感、熟悉感(似曾相识、旧地重游等)情感障碍发作(如恐惧、焦虑、欣快、愤怒等);思维障碍发作(如强迫思维、妄想等);自动症(简单自动症表现行为自动症、口咽自动症,复杂自动症表现夜游症和漫游症等。)
在此提醒大家一旦发现癫痫病的症状时,及时的预防和治疗癫痫病,有什么不明白的可以咨询一下医生,这样效果才是最好的。
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那么难治性癫痫病为什么难治呢?难治性癫痫综合症,如婴儿痉挛症、颞叶内侧癫痫综合症等,这与病人的遗传和
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中毒:药物,金属,其他化学物质,如铅,铊,异烟肼,致惊厥药,类固醇等中毒断药综合征,如突然停用抗惊厥
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