具体谈谈如何护理血友病

血友病让患者痛苦不已，得了血友病除了应当去医院治疗之外，为了防止病情加重，血友病复发，在日常生活中我们就应当注意护理好患者，那么，如何护理血友病?这是血友病患者最关心的问题，为此，我们邀请专家给大家介绍一下，希望对您带来一些帮助!

如何护理血友病：

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

病因

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

症状

出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血，可自发出血，但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重，二者临床表现无差别;因子Ⅺ缺乏症状轻，自发性出血者甚少见。因子浓度越低，出血越严重。

一、皮肤粘膜出血：最常见，多发生于轻伤之后，出现顽固的持续的渗血，可长达数日或数周之久，如鼻衄及拔牙后出血。

二、肌肉出血：皮下及肌肉出血，可形成血肿。

三、关节出血：为血友病的特有症状，发生率约70~80%，轻型患者少见。主要发生于血友病甲。

四、内脏出血：血尿有消化道出血亦较常见。

产前检查有效预防血友病

因为血友病属于一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。具有血友病家族病史的妇女应该接受产前检验，以便查明她们是否具有血友病基因，并且寻求基因咨询服务，评估产下血友病婴儿的可能性。若产前羊膜穿刺确诊为血友病应终止妊娠，以减少血友病的出生率。

血友病患儿护理一般注意事项：

（1）避免进行静脉注射及肌内注射。

（2）尽可能避免各种手术，如因患外科疾病需作，应注意在术前、术中和补充所缺乏的凝血因子。