完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换,主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血,而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液,因而形成两个隔绝的循环系统,即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。
胸片检查:出生时心脏大小正常,以后日益增大,肺血管影纹增多,心脏轮廓呈斜置蛋形,因主动脉、肺动脉影前后重叠,故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄,一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大,肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。
心电图检查:电轴电偏,右心室肥大,并有室间隔缺损或动脉导管未闭者,则左、右心室肥大和心肌损害。
超声心动图检查:主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方,主动脉位于右前方,起源于左心室的肺动脉分为左右两支,主动脉则起源于右心室,肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。
右心导管检查:经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉,亦可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室收缩压接近体循环压力,主动脉内血氧饱和度低。
右心室造影:主动脉立即显影,如有室间隔缺损,不但可显示其大小和位置,而且左心室及肺动脉也同时显影。
以此为基础室间隔缺损分为三类:膜部室间隔缺损、肌部室间隔缺损和动脉干下室间隔缺损(漏斗部室间隔缺损)
1956年和1958年,wakai和edward将上述畸形命名为部分和完全性房室管畸形,并加入中间型
在部分膜周型缺损,尤其是膜周流入道型室间隔缺损,可见衍生自三尖瓣的纤维组织黏附于缺损边缘,形成假性室
随着病程进展,由于肺循环量持续增加,并以相当高的压力冲向肺循环,致使肺小动脉发生痉挛,产生动力型肺动
阻断心脏循环后,切开右心室流出道前壁,虽可显露各类型室间隔缺损,但对心肌有一定损伤,影响右心功能和损
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室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通、在心室水平产生左向右分流的先天性心脏病
出生后左心室的血流入右心室,和房间隔缺损不一样,由于左心室和右心室的压力差别很大,因此分流量也大,对
通过给予洋地黄、利尿剂,限制盐分摄入和(或)降低后负荷,以及积极处理呼吸道感染等能够使患儿心力衰竭得
对于足月产新生儿,在正常情况下,约50%的动脉导管于出生后24小时自动闭合,90%于出生后48小时闭
由于早期发现和治疗,进行性肺血管病变并不常见,偶有病人发展为肺血管病变和不可逆性肺动脉高压,此时为关
在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感
向患儿及家属介绍医学新进展及手术方法,让其观看手术录像,使其对治疗有一些感性认识,同时与患儿多接触,
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