凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,称为侏儒症或矮小体型。侏儒症由于多种原因导致的生长激素分泌不足而致身体发育迟缓。侏儒症病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。先天因素多由于父母精血亏虚而影响胎儿的生长发育,多数与遗传有关,一般智力发育正常。
侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长。根据美国小人公司这个有5,000名成员的组织(该组织对身高4英尺10英寸以下的人开放),每年有400名严重的侏儒症儿童由正常身高的父母生下。尽管任何一对夫妻都有可能生下一个侏儒的孩子,但侏儒夫妻有80%的机会会有和他们一样症状的后代。伴随的侏儒的症状对不同的,但很多人另外还患有心脏和呼吸系统疾病,这会显著地缩短他们的寿命。还有的人有异常或太小的内脏器官,这会使长期的生存变得困难。
小儿侏儒症的常见病因:
1.骨骼系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。
2.染色体异常如先天性愚型(21一三体综合征),猫叫综合症(5号染色体短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症。
3.先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。
5.肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。
6.家族性矮小症和原发性侏儒症,体质性生长发有延缓或青春期延迟。
7.长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。
侏儒与矮小症的区别
很多人对于矮小症和侏儒症常常认为是一种病症,其实不然,这两种病症有着本质的区别。
1、概念不同
矮小症是指儿童的身高低于同性别、同年龄、同种族儿童平均身高的2个标准差或每年生长速度低于5厘米者。简单地说,即如果家长发现自己的孩子是班级里同性别。孩子中个子最矮的,或年生长高度少于5厘米时,应考虑孩子可能存在生长障碍。
侏儒症是身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,由于多种原因导致的生长激素分泌不足而致身体发育迟缓。侏儒症病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。先天因素多由于父母精血亏虚而影响胎儿的生长发育,多数与遗传有关,一般智力发育正常。
2、病因不同
矮小症除家族遗传外矮小多是由疾病导致的,特别是由内分泌疾病所引发的矮小症,占临床矮小症病人的50%以上,其中最常见的就是脑垂体分泌生长激素障碍。
侏儒症分原发性和继发性两类,原发性者病因未明,多为常染色体隐性遗传,呈家族性,以单独生长激素不足为主。继发性者主要是下丘脑-垂体疾病引起的,如肿瘤、感染、颅脑外伤、手术或放疗等因素。矮小症与侏儒症不同,前者是由于内分泌疾病,后者主要是由于基因遗传,导致生长激素分泌不足。
3、症状表现不同
矮小不仅是生理问题,近六成患儿出现心理隐患,如情绪较不稳定,存在社交退缩等现象。矮小症患者大都存在心理疾病,其智商也相对一般正常人低。而侏儒症大都智商正常。
除此之外,专家提醒,由于这两者病症不同,治疗的方法也就不同。对于身材矮小患儿的家长,应该及早到正规的医院进行检查咨询,对症治疗。
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