多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。那么具体多囊肾有什么遗传规律?下面就由权威的肾病专家为您详细的解答一下:
多囊肾的发病规律具有具有家族聚集性男女均可发病。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。下面,肾病医院专家为您详细解说:
什么是显性遗传?所谓显性遗传是指父亲和(或)母亲携带某种基因且发病而产生临床表现,其基因遗传给下一代也使其发病,常染色体遗传性多囊肾就是这样,其上代携带囊肿基因且发生多囊肾的临床改变,其子代被遗传后也发生多囊肾改变。
什么是隐性遗传?所谓隐性遗传是指父母携带某种基因但不发病,其基因遗传给后代后则使其发病,常染色体隐性遗传性多囊肾就是如此,其上代携带此基因,但终生没有多囊肾的表现,其子代通过遗传而获得此种基因后则发病,且在初生及婴儿期(有些甚至是胎儿时期)即表现出很严重的症状。
成人型多囊肾有什么遗传规律?常染色体显性性遗传型多囊肾即成人型多囊肾,此病遵循常染色体显性遗传规律,即:1、男女发病机率相同;2、父、母有一方患病,子女发病率在50%以下,如父母均患病,子女发病率增至75%;3、不患病的子女不携带囊肿基因,与无本病的异性婚配,其子女(孙代)不会发病,即不会隔代遗传。
婴儿型多囊肾有什么遗传规律?常染色体隐性遗传型多囊肾即婴儿型多囊肾,父母双方均携带这种病的基因时才有可能使子女发病,发病机率为25%,基因传递率为50%,但父母本身一般不患病,这就是隐性遗传的意思。患者常在出生后几小时或几天内死亡,轻者可活到几岁,甚至成年。
患者双肾明显增大,可为正常的10多倍,内有许多呈放射性排列、大小比较一致的棱形囊肿(主要由集合管扩张而成)。大多数病倒同时有肝脏病变(纤维化和门脉高压等)。肝、肾病变程度常呈反比。最后多死于肾功能衰竭或肝脏合并症。
通过上述的介绍可得知多囊肾是一种很严重的病,是会遗传的,所以这里专家提醒您要是患有多囊肾一定要慎重要孩子,以免影响下一代。
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