性联遗传寻常鱼鳞病有什么表现

性联遗传寻常鱼鳞病有什么表现?性联遗传寻常鱼鳞病的组织病理是：角化过度，颗粒层正常或增厚，棘层轻度增厚，真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。那么，性联遗传寻常鱼鳞病有什么表现呢?

性联遗传寻常鱼鳞病较为少见。由于本病的基因在X染色体上，故仅见于男性，可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、肘窝等部亦可受累，腹部较背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。本病女性为携带者，一般不发病，有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。

性联遗传寻常鱼鳞病皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、肘窝等部亦可受累，腹部较背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。本病女性为携带者，一般不发病，有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。

性联性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特点：1、人群中男性患者远多于女性患者，家系中往往只有男性患者;2、双亲无病，儿子可能发病，女儿则不会发病;儿子如果发病，母亲肯定是一个携带者中，女儿也有1/2的可能性为携带者;3、男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也可能是患者;4、如果女性是患者，其父亲一定是患者，母亲一定是携带者。根据遗传学的特点，如果男性是性联性鱼鳞病患者，最好能选择生男孩，这样就可以切断后代的遗传，以后的子女不会再受遗传之苦。如果女方家系中有性联性鱼鳞病的患者，建议在怀孕时到有关医学部门做产前咨询检测，发现如果是女孩基因携带者或者是男性基因异常者可以终止妊娠。性染色体只有一对，目前已研究得比较多，性联性的鱼鳞病基因异常也已基本定位清楚，现在已有医学部门开展产前检测研究。

鱼鳞病患者在青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重，症状冬重夏轻。由于鱼鳞病的发病与遗传基因有密切关系，且多在出生后不久发病，因此该病的主要危害也多在婴儿和幼儿期。鱼鳞病可导致的并发疾病主要有：智能障碍癫痫鱼鳞病综合征、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征、鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征等。因此有鱼鳞病遗传病史的家庭，对新生儿一定要及时进行必要的检查，