硬皮病都有什么皮肤表现呢?硬皮病病人发病常常隐袭,许多硬皮病病人在出现皮肤和内脏硬化前,往往先有遇到寒冷或精神紧张时,指(趾)端苍白,然后变紫,最后变成紫红色,即出现雷诺现象。少数病人手指开始变白然后变紫或持续呈灰白色。指端血管痉挛,导致血液供应不良,可伴有双手麻木、肿胀,手指尖皮下组织萎缩,指腹变薄或凹陷,甚至引起溃疡。90%的硬皮病病人以雷诺现象为首发症状。虽然雷诺现象也可见于其它风湿性疾病,但以在硬皮病中最多见。
硬皮病(ssc)是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位可将本病分二类,局限性硬化症和系统性硬化症。另外,CREST综合症是系统性硬化症的一类亚型。
硬皮病病人皮肤病变程度不等,局限性硬皮病一般病情较轻,部分病人只有手指和面部皮肤发紧、变硬,往往经过很长时间才出现内脏损害。
系统性硬皮病病人皮肤变硬不仅累及面部、颈部和四肢,而且累及胸腹部和背部。典型皮肤病变一般经过三个时期:第一期为肿胀期,皮肤病变—般先在手指和脸上出现,呈肿胀浮肿,压上去没有凹陷。有些病人可有皮肤红斑,皮肤瘙痒,病人常常觉得手胀像香肠一样,活动不灵活;第二期为硬化期,皮肤逐渐变厚、发硬,手指像被人造革裹住,皮肤不能象正常人—样很容易被提起,两手不能握紧拳头。皮肤病变可以逐渐向手臂、颈部、上胸部、腹部及背部蔓延,两条腿一般很少受累;第三期为萎缩期,皮肤变得光滑但显得很薄,紧紧贴在皮下的骨面上。关节屈曲挛缩不能伸直,还可出现皮肤溃疡,疼痛且不易愈合。皮肤变硬变薄,皮纹消失,连毛发也都脱落了。脸上的皮肤变硬使得面部皮纹消失,喜怒哀乐时全都没了表情,口也张不开,可形成面具脸。其特征为鼻尖似鹰鼻、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难。晚期身体其它部位的皮肤可以逐渐变软。弥漫型硬皮病病人皮肤变硬的地方常常有色素沉着,皮肤颜色变深,其中有些部位颜色脱失形成白斑,使皮肤上像撒了“盐和胡椒面”似的。皮肤上面还可有很多红色细线,是扩张的毛细血管。
CREST综合症病人主要表现为钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指(趾)化及毛细血管扩张。
硬皮病病人的皮肤病变通常是慢性进展,在皮肤肿胀期使用强的松等糖皮质激素有效,但不能阻断病程,国外有文章报告使用青霉胺或秋水仙碱可以减轻皮肤病变。我院应用中药治疗硬皮病病人各个时期的皮肤病变有很好的作用,皮肤能够在最短的时间内变软,使得肤色逐渐变为正常。
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