硬皮病是结缔组织疾病的一种,主要症状表现是皮肤病变,也有因治疗不及时不得当而导致其他器官与系统病变的病例。因此硬皮病治疗应该尽量的及时,并且在医生的控制下进行。
大多数系统性硬皮病患者病程经历典型的皮肤水肿、硬化、萎缩三期变化,也有部分患者临床表现不典型,在疾病初期即可出现皮肤萎缩,临床表现为全身皮肤萎缩变薄、甚至紧贴骨面,瘙痒、干燥脱屑,鼻翼萎缩,鼻端变尖,张口及睁眼困难,伸舌缩短,呈面具脸,其机理与免疫异常及胶原纤维代谢异常密切相关。
从传统医学角度,硬皮病发病与阳气不足,脾肾亏虚,风热痰毒瘀阻有关。皮肤萎缩的患者大多体质较差。阳气既虚,卫外功能低下,此与现代医学中皮肤的防御及免疫功能密切相关,外感风寒湿之邪趁虚而入,阻于经络血脉之间,久而化热生痰、生毒,致使气血循行痞涩,经脉阻滞,荣卫不得畅达,经气不通,肌失所养,亦可见皮肤萎缩瘙痒。
硬皮病病理显示,萎缩早期可见真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润,萎缩期表皮萎缩,皮脂腺、毛囊和毛发消失。汗腺明显萎缩,其周围的脂肪细胞减少或消失。皮下组织内新生胶原纤维变细或均质化,纤维母细胞减少。皮下组织内大小血管壁显着增厚,管腔狭窄。
硬皮病治疗目前并无法完全治愈,还需要患者日常的护理。
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