硬皮病,简单来讲,就是皮肤渐渐变硬,虽然患上此病的人不多,但因目前病因尚不明,一旦患上难治程度不来于类风湿关节炎和系统性红斑狼疮,而且要时刻担心病情会反复。
硬皮病表现为局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化,并会在最后发生皮肤严重萎缩。在临床表现上差异也较大,轻者仅为局限性的皮肤点状或斑状硬化,重者皮肤广泛硬化,并伴多系统多脏器受累,故早期发现,积极治疗,对预后有着重要意义。
硬皮病的发病原因
医学界认为其发病与感染、遗传因素、结缔组织代谢异常、血管异常及免疫异常有明显相关性。
西医看法:目前临床西医学认为硬皮病的发生是由于全身血管收缩引起血管痉挛,导致肺动脉高压,心、肾的改变。加上局部因素,引起雷诺现象,反复和长期血管痉挛发作,导致组织贫血和血管内皮细胞损伤,修复后,致血管内膜增生。免疫异常的情况下,组织贫血和坏死有利于发生细胞免疫,致敏的淋巴细胞刺激成纤维细胞,产生肺和皮肤的纤维化。
中医认为:硬皮病的发生主要是寒邪阻络,气血瘀滞所致。
硬皮病有哪些临床表现
临床上出现皮肤变硬、变厚和萎缩,或兼见有胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等病变者,均应考虑可能为本病。根据它的严重程度不同,硬皮病大致有三个发展阶段:
轻者:仅有手指和脸部皮肤受累,早期表现为面部、手和(或)足肿胀,皮肤发紧,不能提起,状如腊肠。
高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全,在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和
常见的征象有:右心室肥厚和扩大右心室肥厚是慢性收缩期负荷过重的直接后果,不仅与肺动脉高压的程度和时间
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有很多原因可以导致肺动脉高压,如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等,而这些明确原因导
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肺动脉高压的治疗除一般性治疗如病因治疗、减肥、瓣膜外科手术和治疗伴发疾病(心力衰竭和高血压等)之外,
有趣的是,在肺动脉高压中还发现了一些肿瘤标志物,因此新型药物治疗靶点可能存在于促增殖、抗凋亡、炎症及
随着新生儿出生后使用肺泡呼吸后心房内的卵圆孔关闭及连接主动脉和肺动脉的导管关闭,肺动脉的压力将下降至
不同类型pah治疗原则不尽相同,正确认识引起pah的相关疾病,并针对相关疾病进行积极治疗,是治疗疾病
通常急性炎症症状持续2~4周消退,一个关节症状消退,另一个关节的症状又可出现,也有几个关节同时发病的
免疫机制:由t淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原的自身反应,导致淋巴因子和单核因子的释放而刺激成纤维
损害的性质、发生、发展类似硬斑病,然而病变面积大,分布广泛,虽无系统损害,但患者常自觉疲乏、虚弱、消
学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、l色氨酸、博莱霉素、*等可诱发硬皮与内脏纤
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