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马凡氏综合症的预防与保健,你了解吗?

马凡氏综合症的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤。致死的主要原因为主动脉瘤破裂或夹层动脉瘤破裂猝死,也可死于严重心力衰竭或感染性心内膜炎。因此,及早发现、早诊断、早治疗,对延长生命、提高生活质量大有裨益。专家介绍,马凡氏综合症针对个体,必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生采取通常的措施包括:婚前检查遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。那么,马凡氏综合症的怎样去预防与保健呢?让我们来看看下面的介绍。

运动猝死是非常少见的。导致运动猝死的几种最常见的原因有心脏、大脑、急性肝坏死以及先天马凡氏综合症,猝死者82%都是因心脏性疾病而引起的。

从医学角度说,有明显的生理缺陷,如美国女排明星海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫死后尸解显示,他们都患有马凡氏综合征,而格林科夫的父亲,也死于同样的疾病。

据英国牛津词典称,马凡氏综合征(marfanssyndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。

病程与预后

病变发展速度个体差异很大,但总体看预后险恶。据Mardoch等调查,有1/3的马凡综合征病人死于32岁以前,2/3死于50岁左右。1995年SilevermanJL报告平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。超声心动图检查证明有95%的病人均存在不同程度的心血管病变,Crawford的研究表明,当主动脉根部直径大于6cm时,则有出现主动脉瓣关闭不全和发生主动脉内膜剥离症的危险。

合理运动预防猝死

需要强调的是,健康的年轻运动员猝死是十分罕见的,这点很重要。但在绝大多数情况下,健康与否是不可能预先知道的。因此希望从事运动生涯的年轻人一定要请资深医生做详细的体格检查,同时应该由经验丰富的教练指导练习,避免采取极端的训练措施,更不可借助药物来提高运动成绩。

对于频频发生的运动员猝死,许多市民也有疑问:除了在对抗激烈的体育场上,平时进行健身运动是否有这种危险呢?猝死能不能预防呢?为此,我们采访了运动医学的专家教授。据介绍,运动猝死是非常少见的。导致运动猝死的几种最常见的原因有心脏、大脑、急性肝坏死以及先天马凡氏综合症,猝死者82%都是因心脏性疾病而引起的。另外,一些外部诱因则会引发心脏出现意外,如体内存在感染灶(扁桃体炎、胆囊炎等)、运动时心脏部位的外伤性出血和疤痕、饱食后运动、高原缺氧、暴晒、运动后立即热水浴等,严重者就会导致猝死。专家告诉我们,大运动量后24小时内,如果没有遭到意外创伤而突然死亡,均为猝死。一般看来20岁左右的年轻人猝死是因为病毒性心肌炎。40岁以上人群中冠心病成为猝死的主要原因。而且,猝死多发生在秋冬季之间,具体原因则不详。猝死这种症状出现,几十秒、几分钟时间人就突然死亡了,很难救治,但猝死并不是不可预防的。运动中可能猝死的高危人群是:心血管疾病患者、有猝死家族史者、马凡氏综合症患者、肥厚性心肌病人、多次晕厥发生者等。预防运动猝死,全面体检不可少。美国运动员海曼曾在两次例行的年度体检时因有比赛而耽误了,终酿恶果。从健康角度出发,体检合格的人才能做运动员,从事剧烈的对抗运动。另外训练会使心肌变形,心肌血管硬化,最后面临猝死的可能。经常心律不齐者,要在平时做运动试验,看看有无心室性颤动,如果有此现象,就不能参加剧烈对抗运动了。

运动的本质是为了提高身体素质,发掘自己的潜能,从而更准确地了解自己。现在竞技体育越来越追求观赏性,追求票房价值,比赛对抗的程度越来越激烈。如何在让人欣赏到高层次体育比赛的同时,又能保证参与者的安全,做到科学运动,成为人们关注的话题。竞技体育除了公平公正之外,还应该有安全。通过科学的检查,避免类似的悲剧再次发生。

市民一般从事的健身活动对抗性不强,危险性也小,但运动不当也会导致休克,严重者会猝死。由于工作原因,许多人平时疏于锻炼,单位组织活动时,就匆忙上阵,这样对身体很不利。权威人士认为,非运动员参加激烈对抗性体育运动,应在一个月前开始锻炼,逐步运动量。老年人爱爬山,但运动时心跳每分钟超过170次,就要注意了。如果这一数字再上升10%就有危险了。另外,在天气剧烈变化时,也不要“风雨无阻”地去运动。患上感冒、上呼吸道感染、急性扁桃体炎、麻疹等疾病后,要休息一段时间后再锻炼。总之,健身要讲科学。

以上内容就是对马凡氏综合征相关问题的介绍,相信大家看过之后,对马凡氏综合征问题已经有了一定的了解了,希望对大家能有所帮助。

上呼吸道感染 感染性心内膜炎 主动脉瓣关闭不全 更多>>
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